Das Syndrom der Pulmonalklappenaplasie mit Ventrikelseptumdefekt-anatomie und Embryologie

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Abstract
Four cases of absent pulmonary valve in combination with ventricular septal defect are reported. In this syndrome hypo- and dysplasia of the pulmonary valve is constantly associated with a big ventricular septal defect, formation of a huge pulmonary artery aneurysm and absence of the ductus arteriosus. Presence or absence of a right ventricular outflow tract obstruction is the criteria for classification into two forms. Absence of the pulmonary valve, right ventricular outflow tract obstruction and a malalignment-type ventricular septal defect produced by a conotruncal malseptation process represent the primary complex of malformations. Consecutive intrauterine cardiac failure is most probably prevented by prenatal closure of the ductus arteriosus. Pulmonary artery aneurysm and also dilatation of the right ventricular outflow tract as well as a whole lot of other coexisting deformities can be explained by a cascade of hemodynamical sequelae started by this ductus closure in utero. An embryological scheme explaining the genesis of this syndrome is derived from a morphological analysis of the constituting incoherent-appearing anatomical features. Das Syndrom der Pulmonalklappenaplasie mit Ventrikelseptumdefekt beinhaltet regelmäßig nicht nur eine hypo-dysplastische Pulmonalklappe und einen großen Ventrikelseptumdefekt, sondern zusätzlich auch Aneurysmen der Pulmonalarterien und ein Fehlen des Ductus arteriosus Botalli. Je nach dem Vorliegen oder Fehlen einer rechtsventrikulären Ausflußtraktobstruktion kann zwischen zwei Formen unterschieden werden. Fehlanlage der Pulmonalklappe, rechtsventrikuläre Ausflußtraktobstruktion sowie ein typischer Ventrikelseptumdefekt repräsentieren den primären Fehlbildungskomplex, welcher durch eine Septierungsstörung des Conotruncus verursacht wird. Daraus resultierendes intrauterines Herzversagen wird wahrscheinlich durch einen pränatalen Verschluß des Ductus arteriosus Botalli verhindert. Dilatation des rechtsventrikulären Ausflußtraktes und Entstehung von Pulmonalarterienaneurysmen sowie einige andere, häufig auftretende Deformitäten können dann durch diesen intrauterinen Ductusverschluß erklärt werden. Aus einer Analyse der dieses Syndrom aufbauenden, nur scheinbar unzusammenhängenden Einzeldeformitäten wird eine embryonische Entstehungstheorie abgeleitet.