O-Linked Oligosaccharides in the Hinge Region of Immunoglobulin A1 and Their Involvement in IgA Nephropathy.

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Abstract
IgA腎症は腎糸球体メサンギウム領域へのIgAの沈着を特徴とする疾患で、最も高頻度な一次性糸球体腎炎であり、日本においては患者の約40%が20年以内に腎不全に移行する。IgAを含む免疫複合体 (IgA-IC) が糸球体沈着物や患者の血清中に認められているが、この病気におけるIgA沈着のメカニズムはいまだ明らかにされていない。ただIgAの沈着が病気の特徴であるため、腎生検により確定診断がなされる。これまでこの免疫複合体形成に関与する特異的抗原を探す多くの努力がなされてきた。 一方、IgA腎症患者ではIgA1のサブクラスが選択的に沈着するという報告がなされ、この選択的沈着の理由を説明するため、患者IgA1の構造異常の可能性が考えられた。IgA1とIgA2の2つのサブクラスの特徴的構造の違いはヒンジ部位に集中しており、IgA1のサブクラスではO-結合糖鎖を含むムチン様構造がヒンジに存在している。最近になりIgA腎症患者から得られるIgA1のムチン型糖鎖の異常が詳しく調べられ報告された。このミニレビューではIgA1ヒンジ部位のムチン型糖鎖の構造と機能についてまとめ、またこの病気への糖鎖の関与の可能性について検討する。

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