Diagnose und Differentialdiagnose der Haarzell-Leukämie (“Hairy cell leukaemia”; “Leukämische Retikuloendotheliose”)

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
An Hand zweier eigener Beobachtungen wird auf Symptomatologie und diagnoscische Kriterien der Haarzell-Leukämie (HZL) eingegangen. Die HZL ist eine seltene, chronisch verlaufende maligne Erkrankung, die überwiegend Männer mittleren Alters befällt. Sie ist charakterisiert durch das Vorkommen mittelgroßer lymphoider Zellen mit einem haarig ausgefransten Zytoplasmasaum und einer tartratresistenten Saure-Phosphatase-Aktivität. Diese “Haarzellen” (HZ) infiltrieren bevorzugt Milz und Knochenmark. Daraus resultieren Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie und Splenomegalie. Differentialdiagnostisch kommen, hauptsächlich andere lymphatische Leukämien, leukämisch verlaufende maligne Lymphome und Paraproteinosen sowie lymphotrope Virusinfekte in Betracht. Immunologische Parameter sprechen für eine B-Lymphozyten-Natur der HZ. Daher. Sollte die Bezeichnung “leukämische Retikuloendotheliose” nicht mehr verwendet werden. On account of 2 own observations, main clinical and diagnostic features of Hairy cell leukemia (HCL) will be discussed. HCL is a rare, unusual type of chronic leukemia and is predominantly particular of middle.-aged men. The occurence of middle-sized lymphoid cells having a hairy cytoplasmic edge, and a tartrate-resistant acid phosphatase isoenzyme are the characteristic criteria of the HCL. The diffuse infiltration by hairy cells affecting primarily the spleen and bone marrow results in anaemia, granulocytopenia, thrombocytopenia and splenomegaly. Differential diagnosis have to be made in relation to other lymphatic leukemias, leukemic malignant lymphomas and monoclonal gammopathies as well as lymphotropic viral infections. Immunologic behaviour of hairy cells is like that of B-lymphocytes. Therefore the term “leukemic reticuloendotheliosis” should no longer be applied.

This publication has 38 references indexed in Scilit: