Study of erythrocyte ?-aminolevulinic acid dehydratase activity in porphyria cutanea tarda

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
The erythrocyte δ-aminolevulinic acid dehydratase activity was studied in porphyria cutanea tarda patients, compared to healthy controls, in an attempt to resolve the contradictions in the relevant literature data. In an in vitro experimental system, a study was also made of how the erythrocyte δ-aminolevulinic acid dehydratase activity varies on the action of the activators-SH and Zn2+. It was found that, compared to the healthy controls, the erythrocyte δ-aminolevulinic acid dehydratase activity of porphyria cutanea tarda patients is significantly decreased, but it is restored to the original activity level on the addition of-SH and Zn2+. Since there is a general-SH requirement of δ-aminolevulinic acid dehydratase, the most obvious explanation for the decrease of the activity in the case of the patients is the shift of the natural redox systems of the erythrocytes, and the decrease of the reduced glutathione/oxidized glutathione ratio. Ziel der Arbeit war die Untersuchung der Erythrocyten-δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase bei einer Gruppe von Patienten mit Porphyria cutanea tarda und gesunden Kontrollpersonen mit Hinsicht auf die Widersprüchlichkeiten in der einschlägigen Literatur. Im in vitro-Versuchssystem wurde auch geprüft, welche Veränderung die Erythrocyten-δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase-Aktivität auf die Wirkungen von-SH-und Zn2+-Aktivatoren erfährt. Es wurde festgestellt, daß die Erythrocyten-δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase-Aktivität der Porphyria cutanea tarda-Kranken im Verhältnis zu jener bei den Kontrollen signifikant herabgesetzt ist, auf Zugabe von-SH und Zn2+ aber das ursprüngliche Aktivitätsniveau wiederhergestellt wird. Da der SH-Anspruch des δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase Enzyms allgemein ist, ist die plausibelste Erklärung für die Aktivitätsverringerung der Porphyria cutanea tarda-Kranken die Verschiebung der natürlichen Redoxsysteme der Erythrocyten, die Verringerung des Quotienten reduziertes Glutathion/oxydiertes Glutathion.