Verbal Auditory Agnosia in Children

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Abstract
SUMMARY Four (possibly five) boys are described with a profound comprehension deficit for acoustic language, leading to severe or complete abolition of expressive speech. One boy had presumed megalencephaly from birth but was of superior intelligence. He had a severe articulation deficit from early childhood, with delayed acquisition of speech. Another boy is thought to have a small angiomatous anomaly in the depth of the left parietal lobe. No brain lesions are known in the other three. Evidence for bilateral brain dysfunction consists of minor motor abnormalities in three boys, oromotor deficits in two boys, and bilaterally synchronous diffuse or independent focal paroxysmal discharges in the eeg of three, possibly four, of the boys. Seizures have occurred in only three boys, and have been easily controlled with anticonvulsants. One boy with a grossly abnormal eeg has had no clinical seizures to date and has not benefited from one year of anticonvulsant therapy. Two of the boys are brothers, including the boy in whom the diagnosis is questionable since speech was never normal and since he has had neither seizures nor an abnormal eeg. The severity of eeg abnormalities did not correlate closely with the course of the language deficit. The relationship of this syndrome to acquired aphasia in children, to Wernicke's aphasia and pure word deafness in adults, and to developmental language disability with predominantly receptive deficits, is discussed. One child illustrated the close association between writing and phonologic encoding and decoding operations, and two children the preservation of linguistic skills provided the acoustic channel was by-passed and language presented visually. This latter point has been emphasized because of its implications for the remedial education of children with this syndrome. RESUMEN Agnosie verbo-auditive de l'enfance L'article rapporte quatre, peut-ětre cinq, observations de garçons présentant un déficit sévère de compréhension du langage acoustique, conduisant à une abolition sévére ou complète de l'expression parlée. L'un des garçons présentait probablement une mégalencéphalie depuis la naissance mais était d'intelligence supérieure. II eut un déficit sévère de l'articulation depuis la première enfance avec un retard d'acquisition du langage. Une petite anomalie angiomateuse dans la profondeur du lobe pariétal gauche était suspectée chez un autre garçon mais aucune lésion cérébrale n'était connue chez les trois autres. Des manifestations de disfonction bilatérale du cerveau se traduisaient par des anomalies motrices mineures chez trois garçons, des déficits oromoteurs chez deux garçons et chez trois, peut-ětre quatre garçons, des décharges paroxystiques à l'EEG, soit bilatérales synchrones et diffuses, soit focales et indépendantes. Des crises se sont manifestées seulement chez trois garçons facilement contrǒlées par les anti-comitiaux. Un garçon avec un EEG grossièrement anormal n'a présenté jusqu'à ce jour aucune crise clinique et n'a pas bénéfucié d'une thérapeutique anti-comitiale pendant un an. Deux des garcons étaient frères comprenant celui chez qui le diagnostic est sujet à caution, le langage n'ayant jamais été normal et en l'absence de crise ou d'EEG anormal. La gravité des anomalies EEG ne sont pas reliées étroitement à l'allure du déficit de langage. Les auteurs discutent la relation existant entre ce syndrome et l'aphasie acquise de l'enfance, l'aphasie de Wernicke et la surdité verbale de l'adulte, les anomalies dévelopmental de langage avec déficit à prédominance réceptive. L'un des enfants démontre la relation étroite existant entre l'écriture et les opérations de codage-décodage phonologique; deux autres enfants démontrent la possibilité de conserver l'efficience linguistique lorsque le canal acoustique peut ětre court-circuité par présentation visuelle du langage. Ce dernier point est souligné en raison de son implication pour l'éducation thérapeutique des enfants présentant ce syndrome. ZUSAMMENFASSUNG Verbale Seelentaubheit bei Kindern Vier (möglicherweise fünf) Jungen mit einem stark eingeschränkten Verständnis für akustisch wahrnehmbare Sprache, was zu schwerem oder gänzlichem Verlust der expressiven Sprache führte, werden beschrieben. Ein Junge hatte vermutlich eine Megalencephalie seit Geburt, war dabei jedoch hochintelligent. Er hatte schwere Artikulationsstörungen seit frühester Kindheit mit verzögerter Sprachentwicklung. Bei einem anderen Jungen wurde eine kleine Gefäßmißbildung am Boden des linken Parietallappens vermutet. Bei den anderen drei Kindern waren keine Hirnläsionen bekannt. Man hatte bei drei Jungen Anhalt für eine bilaterale cerebrale Dysfunktion, die sich in geringfügigen motorischen Funktionsstörungen äußerten, bei zwei Jungen in Störungen der Mundmotorik und bei drei eventuell vier der Jungen in. bilateral synchron auftretenden diffusen oder fokalen paroxysmalen Entladungen im eeg. Nur bei drei Jungen wurden Krampfanfälle beobachtet, die durch antikonvulsive Medikation problemlos unter Kontrolle gebracht werden konnten. Ein Junge mit einem schwer abnormen eeg hatte bisher keine klinischen Anfälle und das eeg war nach einem Jahr antikonvulsiver Behandlung unverändert. Zwei der Jungen sind Brüder, bei einem davon ist die Diagnose zweifelhaft, da die Sprache nie normal war und er weder Anfälle noch ein pathologisches eeg hatte. Die Schwere der EEG-Veränderungen korrelierte nicht direkt mit dem Verlauf der Sprachstörungen. Die Bezugspunkte dieses Syndromszu erworbener Aphasie im Kindesalter, zu Wernicke's Aphasie und zu reiner Worttaubheit beim Erwachsenen und zu Sprachentwicklungsstörun-gen mit vorwiegenden Störungen der Perception, wurden diskutiert. Ein Kind veranschaulichte die enge Beziehung zwischen Ver- und Entschlüsseln von Schrift und Sprache und zwei Kinder die Erhaltung der linguistischen Fähigkeiten, vorausgesetzt der akustische Weg wurde umgangen und die Sprache visuell dargebracht. Der letzte Punkt wird sehr unterstrichen, da er für die Heilerziehung der Kinder mit diesem Syndrom sehr wichtig ist. RESUMEN Agnosia verbal auditiva en niños Se describen cuatro (posiblemente cinco) niños con un profundo déficit de comprensión para el lenguaje acústico, que conducía a una abolición grave o completa del lenguaje expresivo. Un muchacho al parecer presentaba megalencefalia desde el nacimiento pero era de inteligencia superior. Tenía un deficit grave de articulación desde la primera infancia con un retraso en la adquisición del habla. Otro muchacho se piensa que tenía una pequeña anomalía angiomatosa en la profundidad del lóbulo parietal izquierdo. En los otros casos no se conoce ninguna lesión cerebral. La evidencia de una disfunción cerebral bilateral consiste en la presencia de pequeñas anomalias motoras en tres niños, déficits oromotores en dos chicos, y descargas focales paroxísticas difusas o independientes bilaterales y síncronas en el EEG de tres, posiblemente cuatro, de los chicos. Convulsiones sólo tuvieron lugar en tres chicos y habían sido fácilmente controladas con anticonvulsivantes. Un muchacho con una anomalía EEG grosera no había tenido crisis clínicas hasta el momento y no se había beneficiado de una terapia anticonvulsivante seguida durante un año. Dos de los chicos son hermanos incluyendo el chico en el que el diagnóstico es cuestionable puesto que el lenguaje no había sido nunca normal y no había presentado nunca ataques ni un EEG anormal. La gravedad de las anomalias en el EEG no se correlacionaban de cerca con el curso del déficit en el lenguaje. La relación de este síndrome con la afasia adquirida en niños, con la afasia de Wernicke y la sordera verbal pura del adulto y con la dificultad de desarrollo del lenguaje con déficits predominantemente receptivos son discutidos en esa comunicación. Un niño ilustraba la asociación cercana entre las operaciones de codificatión y decodificación en la escritura y el habla y dos niños ilustraban la preservación de habilidades lingüísticas siempre que el canal acústico fuese soslayado y el lenguaje fuese presentado visualmente. Este último punto ha sido puesto de relieve debido a sus implicaciones para la educación especial de niños con este sindrome.