Prader‐Willi Syndrome and Scoliosis

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Abstract
Summary: Of 37 patients with the Prader‐Willi syndrome for whom spinal x‐rays were available, 32 had a structural scoliosis of 10o or greater. Kyphosis was also found to be more common in older persons with this syndrome, occurring in only one of 14 adolescents but in five of 10 adults. The scoliosis was analyzed in infantile, juvenile, adolescent and adult subgroups. The results suggest that the scoliosis is present from an early age and remains stable during childhood, but progresses in 15 to 20 per cent of cases during adolescence. Scoliosis in patients with Prader‐Willi syndrome has many of the clinical characteristics encountered in idiopathic scoliosis. Because it is difficult to détéct in these individuals, the authors recommended that baseline spinal x‐rays be obtained in all such patients who have suspicious asymmetry of the spine, followed by regular clinical examination, especially during adolescence.RÉSIMÉ: Syndrome de Prader‐Willi el scolioseParmi 37 malades présentant un syndrome de Prader‐Willi qui ont étéétudiés,32avaient une scoliose structurale de 10o ou plus. La syphose a étéégalement trouvee plus communément chez les sujets plus âgés présentant un syndrome de Prader Willi, survenant dans un cas sur 14 adolescents, mais dans cinq cas sur 10 adultes. La scoliose a été analysée dans les sous‐groupes de premier âge, d'enfance, d'adolescence et d'âge adulte. Les résuliats suggèrent que la scoliose existe dès le premier âge, reste stable durant l'enfance et progresse à l'adolescence dans 15 à 20 pour cent des cas.La scoliose des sujets présentant un syndrome de Prader‐Willi a de nombreuscs caractéristiques cliniques des scolioses idiopathiques. Comme le diagnostic est difficile che/ces sujets, les auteurs recommandent que des radiographics systématiques soient pratiquées chez tous les sujets suspects d'asymétrie de la colonne et qu'ils soient suivis pardescxamens cliniques réguliers, spécialement au cours de l'adolescence.ZUSAMMENFASSUNG: Prader‐Willi‐Syndrom and SkolioseVon 37 untersuchten Patienten mit einem Prader‐Willi‐Syndrom hatten 32 cine strukturelle Skoliose von 10o oder mehr. Die Kyphose war bei älteren Patienten mit einem Prader‐Willi‐Syndrom häufiger, sie fand sich nur bei einem von 14. lugendlichen. aber bei fünf von 10 Erwachsenen. Die Skoliose wurde in den folgenden Untergruppen analysiert: Kleinkinder, Kinder, Jugendliche und Erwachsene. Die Lrgebnisse deuten darauf hin, daß die Skoliose bereits früh auftritt, im Kindesalter stationår bleibt und im Erwachscneiuilter bei 15 bis 20 Prozent fortschrcitet.Die Skoliose bei den Patienten mit einem Prader‐Willi Syndrom hat vide Charakteristika mit der idiopathischen Skoliose gemeinsam. Da sie bei diesen Patienten schwerzu erkennen ist, empfehlen die Autoren, bei all diesen Patienten, die cine verdächtige Asymmetric der Wirbelsäule haben, Röntgenübersichtsaufnahmen /u machen und dann, insbesonderc im jugendlichen Alter, allgemein klinisch zu untersuchen.RESUMEN: Sindrome de Prader‐Willi y escoliosisDe los 37 pacientes con sindrome de Prader‐Willi que fueron estudiados. 32 tenian una escoliosis estructural de 10 grados o más. También se halló que la citosis era máscorrienle en personas mayores con sindrome de Prader‐Willi, con una incidencia de uno por 14 adolescentes, frente a cinco por 10 adultos. La escoliosis fué analizada en subgrupos de lactantes, niños, adolescentes y adultos. Los resultados sugieren que la escoliosis está presente desde una edad muy temprana, permanece estable durante la infancia, pero progresa en 15 a 20 por ciento de los casos durante la adolescencia.La escoliosis en los pacientes con el síndrome de Prader‐Willi tiene muchas de las características clinicas encontradas en la escoliosis idiopática. Puesto que es dificil détéctar a estos individuos, los autores recomiendan obtener radiografias básicas en todos los pacientes con sospecha de asimetría en la espina dorsal, su seguimiento por medio de exámenes clinicos regulares especialmente durante la adolescencia.

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