Rods of actin filaments in type I hair cells of the shaker-2 mouse

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Abstract
The shaker-2 mouse with inherited inner ear disease suffers from deafness and a shaking-waltzing behavior. The hair cell type I in cristae ampullares and maculae utriculi show a specific pathology, featuring fusion of the stereocilia and presence of a rod-shaped inclusion body. The inclusion body is composed of filaments that could be identified as the protein actin by the method of decoration with subfragment S-1 of myosin. The functional polarity was determined, and S-1 fragments were found to point apically, that is, from the nucleus up toward the cuticular plate. These observations are identical to those earlier described in the waltzing guinea pig. It is concluded that the identical pathology at a cellular level in two different species may indicate a pathologic disorder in a process fundamental to the normal development of this type of hair cell. Shaker-2-Mäuse leiden an einer erblich bedingten Erkrankung, die sich in einer Taubheit und in einem Schüttel-Dreh-Verhalten äußert. Die Haarzellen vom Typ I in den Cristae ampullares und in den Maculae utriculi zeigen spezielle pathologische Veränderungen. So zeigen sich Zusammenklumpungen der Stereozilien neben stabförmigen Einschlußkörperchen. Die Einschlußkörperchen bestehen aus Filamenten, die als Actinprotein mit Hilfe einer Ankopplung von S-1-Myosin-Bestandteilen identifiziert werden konnten. Die Polarität wurde bestimmt und die Spitzen weisen nach apikal, d. h. vom Kern in Richtung zur Cuticularplatte hin. Diese Beobachtungen stimmen mit früheren überein, die bei Meerschweinchen mit der gleichen Erbkrankheit gefunden wurden. Daraus kann man schlußfolgern, daß die gleichen pathologischen Befunde in den Zellen von zwei unterschiedlichen Tierarten darauf hinweisen, daß die pathologische Veränderung in einem grundsätzlichen Prozeß für die Entwicklung dieses Haarzelltyps verantwortlich ist.