Carcinomatous encephalomyelopathy in conjunction with encephalomyeloradiculitis

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Abstract
A man, aged 63, had an illness which lasted 11 months from onset with pain under the left costal margin which radiated to the epigastrium, until his death from cardiac failure. His symptoms consisted principally of parasthesias and proximal weakness of both upper and lower extremities with atrophy of the shoulder and pelvic girdles. He developed pyramidal tract signs, became euphoric, emotionally unstable and mentally retarded. There was no clinical evidence of cerebellar dysfunction. Bronchogenic carcinoma was suspected from a tomograph of the thorax, but, in spite of extensive clinical and laboratory studies, the diagnosis was verified only postmortem. The CSF cell count was high at first but diminished as the disease progressed. Muscle biopsies revealed chronic generalized denervation without signs of myopathy. Neuropathologically, encephalomyeloradiculoneuritis concentrated on the spinal cord was combined with severe rarefaction of the ganglion cells of the anterior horns and with bilateral degeneration of the lateral pyramidal spinocerebellar and posterior tracts. A more diffuse process was obvious in the anterolateral tracts of the lumbar region. Polyneuropathy concentrated in the distal region was accompanied by slight inflammatory reaction in the sciatic nerve. Cerebellocortical degeneration which exceeded physiological age-related rarefaction was also present. The findings are discussed in relation to the literature. Sieben Monate vor Klinikaufnahme bemerkte der 63jährige Patient, daß er Schmerzen unter dem Rippenbogen links sowie ein Kribbelgefühl an den Handinnenflächen bekam; später auch an den Fußsohlen und Unterschenkeln. In der Folge entwickelte sich neben einer sensiblen Dystaxie eine generalisierte Muskelatrophie, besonders im Schultergürtelbereich und an der kleinen Handmuskulatur. Während für 8 Monate sensible Dystaxie und Polyneuropathie ganz im Vordergrund standen, traten in den letzten 3 Lebensmonaten eine Paraspastik der Beine sowie Zeichen der Encephalopathie mehr hervor: Euphorie, Kritiklosigkeit, Affektlabilität und Verlangsamung. Cerebelläre oder koordinative Störungen im weiteren Sinne fanden sich zu keinem Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs. Das klinisch und radiologisch vermutete Bronchialcarzinom wurde erst post mortem entdeckt. Im Gegensatz zur zunehmenden Schwere des Krankheitsbildes standen die Zeichen der entzündlichen Reaktion im Liquor, welche rückläufig waren. Neuropathologisch fanden sich Zeichen einer Encephalomyeloradiculoneuritis, welche am ausgeprägtesten im Bereich der Medulla spinalis waren. Weiterhin fand sich ein ausgedehnter Untergang von Vorderhornganglienzellen mit beidseitiger Degeneration der Vorderseitenstränge, tractus spinocerebellares und tr. Goll. Lumbal fanden sich mehr Veränderungen diffuser Art in den Vorderseitensträngen. Die distal betonten Veränderungen i.S. einer Polyneuropathie waren begleitet von einer mäßigen entzündlichen Reaktion im N. ischiadicus. Außerdem fanden sich Zeichen einer cerebellocorticalen Degeneration, welche das physiologische altersentsprechende Ausmaß überschritten. Die Befunde werden im Zusammenhang mit der Literatur diskutiert.