Optic Gliomata Affecting Twins with Neurofibromatosis

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SUMMARY Monozygotic twins with neurofibromatosis both showed accelerated growth in association with optic glioma. Endocrine abnormalities were similar, but only one of the two had precocious puberty. This identical presentation in twins supports the view that the site of tumour formation is determined during intra‐uterine development. RÉSUMÉ Gliome optique chez deux jumeaux atteints de neurofibromatose Deux jumeaux monozygotes atteints de neurofibromatose présentérent une croissance accélérée en association avec un gliome optique. Les anomalies endocrines étaient trés voisines mais l'un des jumeaux seulement présenta une puberté précoce. Cette évolution chez des jumeaux favorise l'opinion selon laquelle le site de formation d'une tumeur est déterminé précocément durant le développement utérin. ZUSAMMENFASSUNG Glioma opticum bei Zwillingen mit Neurofibromatose Bei monozygoten Zwillingen mit Neurofibromatose wurde im Zusammenhang mit einem Glioma Opticum ein beschleunigtes Wachstum beobachtet. Beide hatten ähnliche endokrine Veränderungen, aber nur einer kam vorzeitig in die Pubertät. Dieser Fallbericht bei Zwillingen spricht für die Annahme, daß die Lokalisation der Tumorbildung in der frühen intrauterinen Entwicklung festgelegt wird. RESUMEN Gliomas ópticos afectando gemelos con neurofibromatosis Dos gemelos monozigotos con neurofibromatosis mostraron una aceleración en el crecimiento con asociación a un glioma óptico. Las anomalias endocrinológicas eran similares, pero sólo uno tenia pubertad precoz. Esta presentación en mellizos apoya el criterio de que el sitio de la formación tumoral se dtermina precozmente durante el desarrollo intraurerino.

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