Fisher Syndrome in Childhood

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Abstract
SUMMARY: Three children are described with acute onset of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. These cases closely resemble those described by Fisher and subsequently referred to as the Fisher syndrome. The eventual outcome was favorable with almost complete recovery in all three cases.While the authors recognize this disorder and the Guillain‐Barre syndrome as related conditions in a spectrum of neurologic disease, the rationale for maintaining them as nosologically separate is presented. There appears to be reasonably firm evidence for central nervous system involvement in those with the Fisher syndrome. The authors would prefer to restrict the term ‘Guillain‐Barre’ to those with peripheral nervous system disease from the clinical standpoint. The problems of differential diagnosis in this syndrome are reviewed.RÉSUMÉ: Les auteurs décrivent trois enfants ayant présentés une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie à début brutal. Ces cas ressemblent à ceux qui ont été deAcrits par Fisher et dénommés par la suite Syndrome de Fisher. L'évolution a éteA favorable avec récupération pratiquement compléte dans les trois cas.Les auteurs reconnaissent que ce trouble et le syndrome de ‘Guillain‐Barré‐Strohl’ doivent être rapprochés au sein des maladies neurologiques mais ils indiquent les raisons qui leur paraissent justifier une séparation nosologique. II semble en effet qu'il y a une participation de l'atteinte du systéme nerveux central dans le syndrome de Fisher.Les auteurs préféreraient restreindre le terme de syndrome de ‘Guillain‐Barré‐Strohl’ aux troubles cliniques limités au territoire du systéme nerveux périphérique. Les problémes du diagnostic différentiel de ce syndrome sont revus.ZUSAMMENFASSUNG: Es werden drei Kinder mit akutem Beginn einer Ophthalmoplegic Ataxie und Areflexie beschrieben. Diese Fälle gleichen den von Fisher beschriebenen und in der Folge als Fisher‐Syndrom erwähnten sehr genau. Der Verlauf war letztlich gutartig, mit einer fast völligen Genesung in alien drei Fällen.Die Autoren erkennen die nahe Verwandtschaft dieser Erkrankung mit dem Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom im Hinblick auf die neurologische Störung, legen jedoch die Gründe dar, die für eine nosologische Trennung sprechen. Es scheint ziemlich klare Anhaltspunkte zu geben, die für eine Beteiligung des Zentralen Nervensystems beim Fisher‐Syndrom sprechen.Die Autoren neigen dazu, die Bezeichnung ‘Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom’ auf Fälle mit klinischer Erkrankung des peripheren Nervensystems zu beschränken. Die Probleme der Differentialdiagnose bei diesem Syndrom werden erörtert.

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