Die kraniale Computertomographie bei der Ahornsiruperkrankung

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Abstract
Intermediäre Phänotypen der Ahornsiruperkrankung (Leuzinose) manifestieren sich computertomographisch ausschließlich in ihrer Initialphase sowohl als weiße als auch graue Hirnsubstanz involvierende diffuse Dichteerniedrigungen ohne marginales Kontrastmittelenhancement, die bei frühzeitig einsetzender adäquater eiweißrestriktiver Diät nach einigen Wochen bis Monaten zur Gänze reversibel sind. Wird die Erkrankung jedoch nicht diagnostiziert, geht sie bereits nach wenigen Lebensjahren in das Finalstadium einer globalen Atrophie über. Die Dichteerniedrigungen korrelieren dabei mit dem Gehalt an Gesamtlipiden und Wasser im Zerebrum, während Ausmaß und Progredienz der Atrophie vom Schweregrad der nur histologisch/elektronenoptisch faßbaren Veränderungen im Marklager abhängig sind. Die Berücksichtigung von beiden morphologischen Parametern läßt computertomographisch eine Korrelation von klinisch-neurologischem Verlauf und Therapieerfolg zu. Cranial computed tomography in the initial stage of the intermediate phenotype of maple syrup urine disease (MSUD) demonstrates diffuse, symmetric hypodensities in white and grey matter, which show a complete return to normal after early introduction of an adequate protein-restrictive diet. If diagnosis of this disease is missed or delayed, progressive global (end-stage) atrophy will take place over several years. A decrease in density values correlates well with the total cerebral lipid and water content (closely related to myelinisation), whereas progression and grade of atrophy show a relationship with the severity of pathological white and grey matter changes that are not demonstrable with computed tomography but can be proven histologically. Analysis of both morphological parameters corresponds well with clinical-neurological outcome and therapeutic success.

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