A Series of 17 Cases of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung: Management and Outcome

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Abstract
During a 5-year-period, 17 cases of congenital adenomatoid malformation of the lung were observed in the Department of Pediatric Surgery of Bologna University - S. Orsola-Malpighi Hospital; 16 cases were diagnosed in utero by ultrasound. 13 patients had prenatal diagnosis between 21 and 23 weeks of gestation; 2 cases were diagnosed at 25 weeks and another one at 26 weeks. The other case came from another hospital, and the diagnosis was accidentally detected postnatally. In 3 cases the parents decided to terminate the pregnancy. 3 cases had spontaneous improvement during the last weeks of gestation, and were perfectly normal at birth. One case was lost to follow-up; all remaining patients underwent resection. Among these patients only one was a nonsurvivor, while 9 have completely recovered. However, one patient developed persistent pulmonary hypertension, which could successfully be treated with drugs, another underwent laser treatment for laryngeal stenosis due to intubation. A special epidemiological information: 13 out of 17 cases (76.5 %) were female. In einem 5-Jahres-Zeitraum wurden 17 Fälle einer kongenitalen adenomatoiden Fehlbildung der Lunge in der Kinderchirurgischen Abteilung der Universität Bologna, S. Orsola-Malpighi Hospital, beobachtet. 16 dieser 17 Kinder wurden bereits intrauterin durch Ultraschall diagnostiziert. Dabei wurde die pränatale Diagnose bei 13 Patienten zwischen der 21. und 23. Schwangerschaftswoche gestellt. Bei 2 Fällen während der 25. und bei einem weiteren während der 26. Woche. Ein weiterer Fall wurde von einer auswärtigen Klinik eingewiesen und die Diagnose postnatal gestellt. Dreimal entschieden sich die Eltern, die Schwangerschaft zu unterbrechen. In 3 weiteren Fällen besserte sich der Befund während der letzten Gestationswochen, so daß postnatal unauffällige Verhältnisse vorgefunden wurden. Ein Fall konnte nicht nachuntersucht werden, alle anderen Patienten wurden operiert mit Resektion der CAM. Ein Patient verstarb, neun Kinder sind gesund, allerdings entwickelte ein Kind eine pulmonale Hypertension, die medikamentös erfolgreich behandelt werden konnte. Bei einem anderen wurde wegen einer Laryngealstenose, die durch die Intubation verursacht worden war, eine Laserbehandlung notwendig. Aus epidemiologischer Sicht war interessant, daß 13 der 17 Patienten (76,5%) Mädchen waren.

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