Zur aberrierend verlaufenden Arteria pulmonalis sinistra - Ein Beitrag zu einem seltenen Krankheitsbild

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Abstract
An anomalous left pulmonary artery obstructs the right main bronchus and/or the trachea. Depending on the severity of the obstruction, symptoms range from a more or less disturbing stridor over attacks of shortness of breath to a life-threatening or even lethal apnoea. An 18-month-old girl suffering from a mild form of this anomaly is presented. The diagnostic and therapeutic possibilities are discussed. After exact clarification of the characteristics of the pulmonary sling, exclusion of associated aberrations, and considering good experience with a former case a conservative approach is recommended if the patient is not substantially impaired. Die aberrierende linke Pulmonalarterie, eine angeborene Gefaßanomalie, obstruiert aufgrund ihres besonderen Verlaufes den rechten Hauptbronchus und/oder die Trachea. Abhängig vom Ausmaß der Obstruktion reicht die Symptomatik von einem wechselnd starken Stridor über Anfälle akuter Atemnot bis zum lebensbedrohenden, ja sogar tödlich endenden Atemstillstand. Ein 18 Monate altes Mädchen mit einer solchen - klinisch mild verlaufenden - Mißbildung wird vorgestellt. Nach einer kurzen Erläuterung der Diagnostik werden die therapeutischen Möglichkeiten diskutiert. Ein konservatives Vorgehen wird, eine exakte Abklärung der Anomalie bzw. allfälliger assoziierter Fehlbildungen vorausgesetzt, bei Fehlen einer wesentlichen Beeinträchtigung des betroffenen Kindes empfohlen.

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