Adulte metachromatische Leukodystrophie unter dem Bild einer schizophrenen Psychose

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Abstract
Bericht über eine autoptisch verifizierte Beobachtung von adulter metachromatischer Leukodystrophie (MLD) unter dem klinischen Bild einer schizophrenen Psychose. Der 50jährige Mann entwickelte rund 10 Jahre vor dem Tode progrediente psychische Wesensänderung sowie ein schizophrenes Syndrom ohne neurologische Ausfälle oder EEG-Anomalien und starb an Urämie. Neuropathologisch bestand eine MLD mit bifrontal akzentuierten Entmarkungen sowie reichlich metachromatischen Depositen in den übrigen, relativ intakten zerebralen Markabschnitten. Die neurochemische Untersuchung der entmarkten Frontalregion ergab erniedrigte Cerebrosid- und Sulfatidkonzentrationen sowie erniedrigten Gesamtlipidgehalt im Gewebe bzw. einen erhöhten Sulfatid-, insbesondere Cerebronsulfatidgehalt im Lipidextrakt. Die Problematik der langlaufenden Erwachsenenform der MLD mit besonderer Berücksichtigung der unter psychiatrischen Syndromen verlaufenden Fälle wird diskutiert. An autopsy case of adult metachromatic leukodystrophy (MLD) manifested clinically as schizophrenic psychosis is reported. A 50-year-old man developed progressive mental changes 10 years before his death, and later manifested a schizophrenic syndrome without neurologic deficits or EEG changes. After his death from uremia neuropathology disclosed MLD with demyelination accentuated in the frontal lobes and abundant metachromatic deposits in the preserved areas of cerebral white matter. Neurochemical examination of the demyelinated frontal area showed reduced concentration of cerebrosides and sulfatides, decreased amounts of total lipids in the tissue, and an increase of sulfatides, and particularly of their cerebron fractions in lipid extract. The problems of adult forms of MLD with prolonged course are discussed with special reference to cases showing mainly psychiatric syndromes.