Presence of eosinophilia in progressive systemic sclerosis and localized scleroderma

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Abstract
Recent studies on eosinophilic fasciitis have lead to this investigation of eosinophilia in progressive systemic sclerosis and localized scleroderma. Eosinophilia (eosinophilic count >300/cmm) was found in ten of 63 progressive systemic sclerosis patients (15.8%) and in two of nine localized scleroderma cases (22.2%). In patients with progressive systemic sclerosis eosinophilia was found occasionally in six cases; it was transitory, but frequent in three cases; it was constant and very high in one case. In patients with localized scleroderma eosinophilia was found occasionally in one case and frequent, but not constant, in the other one. The possible influence of drugs could be excluded in five cases: three progressive systemic sclerosis cases and two affected with localized scleroderma. Therefore, it is possible to confirm that eosinophilia is not a distinctive sign of eosinophilic fasciitis in patients suffering from scleroderma-like syndromes. While eosinophilia is related to inflammation in eosinophilic fasciitis, eosinophilia and disease activity could not be correlated in our patients with PSS. Recently, it has been suggested that eosinophilia might be an unfavorable prognostic criterion in progressive systemic sclerosis. Our data does not allow confirmation of this assumption. Die kürzlich durchgeführten Studien über die eosinophile Faszitis haben unsere Aufmerksamkeit auf die Eosinophilie bei progredienter generalisierter Sklerose und bei zirkumskripter Sklerodermie gerichtet. Eosinophilie (über 300 Eosinophili/cmm) wurde bei zehn von 63 Fällen progredienter generalisierter Sklerose (15,8%) — und bei zwei von neun Fällen (22,2%) zirkumskripter Sklerodermie angetroffen. Bei Patienten mit progredienter generalisierter Sklerose trat die Eosinophilie bei sechs Fällen gelegentlich auf; vorübergehend aber deutlich bei drei Fällen, und sehr erhöht bei einem Fall. Bei der zirkumskripten Sklerodermie trat die Eosinophilie gelegentlich bei einem Fall auf, häufig aber nicht konstant bei dem anderen. Eine eventuelle Beeinflussung durch Pharmaka wurde bei fünf Fällen ausgeschlossen (drei Patienten mit progredienter generalisierter Sklerose und zwei mit zirkumskripter Sklerodermie). Es ist also möglich, daß eine bei Sklerodermie-ähnlichen Patienten bestehende Eosinophilie keine unbedingt typische Erscheinung von eosinophiler Faszitis ist. Während bei eosinophiler Faszitis die Eosinophilie in deutlicher Beziehung zur Intensität der Phlogose steht, wurde bei unseren Patienten mit progredienter generalisierter Sklerose keine Beziehung zwischen Eosinophilie und Krankheitsaktivität festgestellt. Kürzlich wurde vorgeschlagen, daß die Anwesenheit von Eosinophilie eine ungünstige Prognose darstellen könnte. Unsere Beobachtungen bestätigen diese Meinung nicht.

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