Thrombophlebitis der inneren Hirnvenen bei generalisiertem Lupus erythematodes

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Abstract
Ein 28jähriger Mann verstarb nach über zehnjähriger Krankheit mit rezidivierendem Gesichtsexanthem, Arthritiden und Stomatitiden nach einer katatonen Psychose unter cerebralen Krampfanfällen, wobei erst in den letzten Monaten ein pathologischer Harnbefund und positive Lupus-erythematodes-Tests (LE-Tests) erhoben wurden. Virologischserologische Untersuchungen drei Jahre vor dem Exitus ergaben stark erhöhte KBR-Titer gegen Herpes simplex und Cytomegalie. Bei der Obduktion fanden sich Veränderungen entsprechend einem generalisierten Lupus erythematodes (GLE) im Bereich der Mitralklappe, der Milz und der Nieren. Das Gehirn zeigte eine symmetrische, hämorrhagische Nekrose der Corpora striata bei Thrombophlebitis der inneren Hirnnerven mit umschriebenen Wandinfiltraten, Hämatoxylin-Körpern und LE-Zellen, wobei es sich um die erste Beobachtung von LE-spezifischen Veränderungen im Gehirn handeln dürfte. Es wird die Bedeutung cerebral-venöser Veränderungen hervorgehoben und eine Hypothese zur viralen Ätiologe des GLE mitgeteilt. A 28-year-old man suffered from recurrent facial exanthema, arthritis and stomatitis for ten years and died six months after a catatonic episode with terminal cerebral convulsions. Three years before his death high KBR-Antititers to Herpes simplex- and cytomegalic virus were observed, while Lupus-Erythematosus-Tests (LE-Tests) only became positive in the last months. At autopsy, changes compatible with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) were found in the mitral valves, the spleen, and the kidneys. The brain displayed hemorrhagic infarction of the striate bodies and thrombophlebitis of the internal cerebral veins, the wall of which exhibited circumscribed infiltrations with numerous hematoxilin bodies and LE cells. This seems to be the first observation of LE-specific changes in the brain. The importance of cerebral vein affection in SLE involving the nervous system is stressed and a hypothesis submitted proposing the viral etiology of SLE.