Management of Peutz-Jeghers syndrome

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Abstract
Danish patients with Peutz-Jeghers syndrome are registered in the Danish Polyposis Register. We have initiated a new follow-up programme based on recent literature including our own cases. This has been adjusted to the regrowth rate of the polyps whereby patients with no symptoms and low regrowth rate are followed with few examinations. The programme includes upper and lower gastrointestinal endoscopy, small bowel enema and in cases with large or symptomatic polyps, laparotomy with intraoperative total enteroscopy with polypectomy as required. Pelvic examination, cervical smear, breast and testicular examination are carried out after the age of 30 years. Les patients danois porteurs d'un syndrome de Peutz-Jeghers sont enregistrés dans le registre danois des polyposes. Nous avons débuté un nouveau programme de follow-up en nous basant sur les données récentes de la littérature et sur nos propres cas. Le suivi a été ajusté sur la vitesse de croissance des polypes alors que chez les patients asymptomatiques et qui présentaient un taux de croissance lent, les contrôles ont pu être espacés. Le programme comporte des endoscopies hautes et basses du tractus gastro-intestinal, un transit baryté suivi et, dans certains cas, chez des porteurs de polypes étendus ou asymptomatiques, une laparotomie a été réalisée avec une entéroscopie pertopératoire totale complétée par des polypectomies. Un examen de la cavité pelvienne, un frottis cervical, une palpation du sein et des testicules ont été réalisés chez toux les patients âgés de plus de 30 ans.