Klinische, endokrinologische und computertomographische Untersuchungen zur symmetrischen Stammganglienverkalkung (M. Fahr)

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Abstract
Symmetrical calcification of the basal ganglia was found in 2‰ of 8000 computerized tomography (CT) scans. Of 19 cases, only 2 were detectable on conventional skull films. The less prominent calcifications were most often found in the region of the pallidum, the knee of the internal capsule. Also, the lesions were generally symmetrical. Thus these factors must be considered basic morphological characteristics of the pathophysiological process. Additional neurological disorders were present in 6 patients. Neurological symptoms in the remaining 13, when present, depended on the extent of the lesion. The most common finding was tremor, although disturbances of fine motor control, transient lateralizing signs, and seizures were also noted. No particular constellation of symptoms or signs permitted accurate clinical localization of the lesions. The patients could be divided into three groups on the basis of clinical findings: (1) young people with marked cerebral calcinosis (‘idiopathic’ calcification of basal ganglia), (2) patients with hypoparathyroidism, and (3) older patients with relatively little calcification. Most patients with calcific lesions will be included in the third group. Any calcification of basal ganglia detected by CT scans demands careful evaluation of calcium metabolism. Symmetrische Verkalkungen im Stammganglienbereich (Morbus Fahr) wurden bei etwa 2‰ von 8000 computertomographischen Untersuchungen gefunden. Von 19 Fällen waren nur 2 auch im konventionellen Röntgen-Übersichtsbild des Schädels erkennbar. Die bevorzugte Lokalisation der weniger ausgeprägten Verkalkungsherde ist das Gebiet Pallidum/ Knie innere Kapsel. Dabei muß die strenge Symmetrie des Prozesses als ein wesentliches morphologisches Diagnostikum angesehen werden. 13 Patienten werden kasuistisch vorgestellt. Die übrigen 6 Patienten wiesen zusätzlich andere neurologische Erkrankungen auf. Bei geringerer Verkalkung ist die neurologische Symptomatologie, sofern vorhanden, meist von diskreter Ausprägung. Am häufigsten ist ein Tremor. Daneben finden sich Störungen der Feinmotorik, passagere Halbseitensymptome und Anfallsleiden. Es ließ sich keine signifikante Zuordnung von Symptom zur Lokalisation der Verkalkung herstellen. Die Patienten werden in 3 nosologische Gruppen eingeteilt, denen unterschiedliche pathophysiologische Bedingungen zugrunde zu liegen scheinen: (1) jüngere Patienten mit ausgeprägter Verkalkung („idiopathischer M. Fahr“). (2) Patienten mit Hypoparathyreoidismus. (3) Ältere Patienten mit relativ gering ausgeprägter Verkalkung. Dies dürfte zahlenmäßig die größte Gruppe darstellen. Als wesentlicher pathogenetischer Faktor ließ sich nur der Hypoparathyreoidismus bei der Gruppe 2 entdecken. Es wird vorgeschlagen, nicht mehr von Morbus Fahr, sondern von Fahr-Syndrom zu sprechen. Jede computertomographisch festgestellte symmetrische Stammganglienverkalkung macht eine Untersuchung des Calcium-Stoffwechsels erforderlich.