USE OF INTERFERON IN THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SUBACUTE SCLEROSING PANENCEPHALITIS

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Abstract
SUMMARY: Six patients (five male, one female) with subacute sclerosing panencephalitis were treated with purifiéd lymphoblastoid interferon, using a combination of intravenous and lumbar intrathecal routes. The first symptoms of the disorder occurred between seven and 16 years of age, and the length of the illness before treatment varied from l'/2 to 12 months. All six patients were in the first clinical stage of the disorder. After a limited period of follow‐up there has been no clinical improvement. Nil or low levels of interferon were found in CSF two hours after intravenous injection, but CSF levels of interferon were maintained for at least 24 hours after intrathecal injections. Side‐effects of interferon included pyrexia! réactions, especially after high‐dose intravenous therapy (six), lethargy (four), a transient rise in blood pressure (two) and a reduction in platelet count (six). Staphylococcus epidermidis was grown from the CSF of one patient.RÉSUMÉ: Utilisation de l'interferon dans le traitement de malades présentant une panencephalie sclerosante subaigue Six malades (cinq hommes et une femme) présentant une panencephalie sclerosante subaigue, ont été traités par un interferon purifié lymphoblastique, en utilisant une combinaison de la voie intraveineuse et de la voie tntrarachidienne lombaire. Les premiers symptomes de la maladie étaient apparus entre les âgés de sept et 16 ans et la durée de la maladie avant le traitement variait de un mois et demi à 12 mois. Les six malades en étaient au premier stade clinique de la maladie. Après une période de suivi de durée limitée, il n'a été note aucune amelioration clinique. Les taux d'interferon dans le LCR ont été trouvés nuls ou trés faibles deux heures après une injection intraveineuse alors que les taux d'interferon dans le LCR se sont maintenus au moins 24 heures après les injections intrarachidiennes. Les effets secondaires de l'interferon ont été caracterises par des réactions de fievre, specialement après les traitements veineux à haute dose (six), une baisse de vigilance (quatre), une elevation transitoire de la pression sanguine (deux) et une chute du nombre de plaquettes (six). Un staphylocoque epidermique s'est developpe dans le LCR d'un sujet.ZUSAMMENFASSUNG: Die Anwendung von Interferon bei der Behandlung von Patienten mit subakuter sklerosierender Panencephalitis Sechs Patienten (fünf Männer und eine Frau) mit subakuter sklerosierender Panencephalitis wurden mit gereinigtem lymphoblastoidem Interferon behandelt, wobei eine (Combination von intravenóser und intrathekaler Applikation gewählt wurde. Die ersten Anzeichen für die Erkrankung traten zwischen sieben und 16 Jahren auf und die Zeitspanne bis zur Behandlung variierte von l'1/2 bis 12 Monaten. Alle sechs Patienten waren im klinischen Stadium I der Erkrankung. Nach einer begrenzten Kontrollpériode wurde keine klinische Besserung festgestellt. Zwei Stunden nach der intravenosen Injektion fanden sich keine oder nur geringe Interferonspiegel im Liquor, nach intrathekaler Injektion jedoch wurden die Liquorspiegel mindestens über 24 Stunden aufrechterhalten. Die Nebenwirkungen des Inteferon auUerten sich in Fieberreaktionen, insbesondere nach hohen intravenosen Dosen (sechs), Lethargie (vier), vorübergehendem Blutdruckanstieg (zwei), und Thrombocytenabfall (sechs). Bei einem Patienten wurde aus dem Liquor Staphylococcus epidermidis gezuchtet.RESUMEN: Uso del interferdn en el tratamiento de pacientes con panencefalitis esclerosante subaguda Seis pacientes (cinco varones y una hembra) con panencefalitis esclerosante subaguda fueron tratados con interferdn linfoblastoide purificado, utilizando una combinacion de vias endovenosa e intratecal lumbar. Los primeron sintomas de la enfermedad ocurrieron entre los siété y los 16 años de edad y la duración de la enfermedad antes del tratamiento variaba entre 1 1/2 y doce meses. Todos los seis pacientes estaban en el primer estadio cliñico de la enfermedad. Después de un tiempo limitado se seguimiento no hubo ninguna mejoria clinica. Se encontraron niveles nulos à bajos de interferdn en el LCR dos horas después de la inyeccidn endovenosa, pero los niveles licuorales de interfereén se mantuvieron por lo menos 24 horas después de la inyección intratecal. Los efectos secundarios del interferon incluyeron reacciones piréxicas, especialmente después de una dosis alta por via endovenosa (seis), letargia (cuatro), aumento transitorio de la presidn arterial (dos) y reduccion de plaquetas (seis). En un paciente se obtuvo crecimiento de Estafilococo epidermidis.