Schnydersche Hornhautdystrophie und Hyperlipid mie

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Abstract
Five out of ten members of a kinship were found to be affected by Schnyder's corneal dystrophy. Hyperlipoproteinemia was present in five out of eight cases examined (3 times type II, twice type IV). In one case with corneal dystrophy lipid levels were in the normal range, in another case, a child, hyperlipidemia was present without corneal abnormalities. The interrelationship of Schnyder's corneal dystrophy and disorders of lipoprotein metabolism is discussed. It is concluded that patients with Schnyder's corneal dystrophy and their relatives should be screened for hyperlipidemia; prophylactic treatment should be instituted when cases with hypercholesterinemia are found. Es wird über eine Sippe mit Schnyderscher Hornhautdystrophie berichtet. Bei 5 der 10 Familienangehörigen bestehen (in einem Fall anamnestisch) die entsprechenden Hornhautveränderungen. Bei 5 der 8 untersuchten Familienmitglieder fand sich eine Hyperlipoproteinämie (3× Typ II, 2× Typ IV). Bei einem Patienten mit Schnyderscher Hornhautdystrophie bestand keine Hyperlipoproteinämie, während ein anderes Familienmitglied mit Hyperlipidämie keine typischen Hornhautveränderungen aufwies. Anhand der Literatur und der eigenen Beobachtungen wird auf die Symptome der Schnyderschen Hornhautdegeneration und den Zusammenhang der Erkrankung mit allgemeinen Stoffwechselstörungen eingegangen. Es resultiert die Empfehlung, bei SHD-Kranken und deren Familienangehörigen auf Fettstoffwechselstörungen zu achten, um gegebenenfalls durch entsprechende Diät Auftreten und Ausmaß der Erkrankung beeinflussen zu können.