The effect of cervical and vestibular reflexes on eye movements in Huntington's Chorea

Abstract
In 8 patients with manifest Huntington's Chorea vestibulo-ocular (VOR) and cervico-ocular (COR) reflexes were compared with eye movements during active head turnings. Seated patients were stimulated with their eyes closed by sinusoidal swings around the vertical axis at frequencies of 0.05, 0.1 and 0.2s−1 with amplitudes of 20, 40 and 60°. 1) With all stimuli and in all patients a weak nystagmus was elicited in the direction of head movements, superimposed on larger slow eye deviations. 2) The averaged total saccadic amplitudes were smaller than in normals, increased with stimulus amplitudes and were smallest for COR, followed by VOR and active head movements. 3) The gain (peak velocity of slow phase of nystagmus to peak stimulus velocity) was only slightly below norm values and decreased with increasing stimulus frequency and amplitude. 4) The peak amplitudes of average slow eye deviations increased with stimulus amplitudes. In VOR they were comparable to norm values but were below them during COR and active head movements. 5) In normal subjects these slow eye deviations were compensatory to head movements in VOR but anticompensatory in COR and during active head movements. In choreic patients during COR and more often during active head movements these slow eye movements were compensatory for the head turning. Bei 8 Patienten mit manifester Chorea Huntington wurden vestibulo-oculäre (VOR) und cervico-oculäre (COR) Reflexe mit Augenbewegungen während aktiver Kopfdrehung verglichen. Gereizt wurde sitzend bei geschlossenen Augen mit sinusförmigen Pendelreizen um die vertikale Körperachse (0.05, 0.1 und 0.2 Hz, 20, 40 und 60°). 1. Es findet sich mit allen Reizarten ein häufig nur schwach ausgeprägter Nystagmus in Richtung der Kopfdrehung, der größere langsame Schlagfeldverlagerungen überlagert. 2. Die gemittelten Gesamtamplituden der Nystagmussaccaden sind geringer als bei Normalpersonen, steigen mit der Reizamplitude leicht an und sind bei langsamen Kopfbewegungen für den COR am niedrigsten, größer für den VOR und am besten ausgeprägt bei aktiven Kopfdrehungen. 3. Das Verhältnis von Maximalgeschwindigkeit der langsamen Nystagmusphase zur maximalen Reizgeschwindigkeit (gain) liegt für alle Reizarten nur wenig unter den Normalwerten und fällt mit steigender Reizfrequenz und Amplitude ab. 4. Die Maximalamplituden der langsamen Schlagfeldverlagerungen steigen mit zunehmender Reizamplitude. Für den VOR zeigen sie den Normalen vergleichbare Werte, liegen aber für den COR und während aktiver Kopfdrehungen wesentlich niedriger. 5. Bei Normalpersonen sind diese Schlagfeldverlagerungen beim VOR der Kopfdrehung kompensatorisch entgegengerichtet und bewegen sich beim COR und während aktiver Bewegungen in Richtung des Kopfes. Bei Choreatikern findet sich hingegen häufig auch beim COR und aktiven Kopfdrehungen eine kompensatorische, also dem Kopf entgegengerichtete Augenbewegung.