Sickle Cell Diseases

Abstract
Orak hücre hastalıkları (OHH), damar endoteli üzerine uzun süreli, yıkıcı bir süreçtir ve özellikle kılcal damar ağı düzeyinde hasara neden olur. Bu uzun süreli ve yıkıcı süreç doğumda başlar ve yaşamın erken dönemlerinde hızlanmış endotel hasarına bağlı çoklu organ yetmezlikleriyle sonlanır. Kronik tıkayıcı akciğer hastalığı, bacak yarası, çomaklaşma, priapizm, koroner kalp hastalığı, kronik böbrek hastalığı, çevresel damar hastalığı, siroz ve inme muhtemelen OHH’de sonlanma noktalarından sadece birkaçıdır. OHH’de gelişebilecek neredeyse tüm akut olaylar ve acillerde vücutta gelişen yaygın doku hipoksisinin önlenmesinde etkili tedavi yöntemi kırmızı küre desteği olmalıdır. Uzun dönem tedavide, OHH’de gelişebilecek sonlanma noktalarının tümüyle önlenmesinde olmasa da geciktirilmesinde ağızdan alınan hidroksiüre ucuz, güvenli ve etkili bir ilaçtır. Anahtar Kelimeler: Orak hücre hastalıkları, kronik endotel iltihabı