Intrathekale Interferontherapie einer chronischen Echovirusmeningoenzephalitis bei Agammaglobulinämie vom Typ Bruton

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Abstract
A 9-year-old boy with X-linked agammaglobulinemia developed chronic enteroviral meningoencephalitis (CEMA) caused by echovirus type 6. Intravenous treatment with selected immunoglobulin charges containing high titers against echovirus type 6 or combination with β-interferon did not result in improvement. After implantation of a Rickham reservoir and periodical administration of intraventricular and intravenous immunoglobulin the virus recurred rapidly each time treatment was stopped. After 20 months of treatment the patient received a combined therapy with β-interferon and selected immunoglobulin. Both drugs were given by lumbar puncture, intravenously and via Rickham reservoir. Subsequently echovirus type 6 could not be isolated in culture or PCR. Cerebrospinal fluid pleocytosis disappeared. The remission is lasting for more than three years. Intrathecal and intraventricular β-interferon therapy for CEMA is being reported for the first time. Facing the unfavourable prognosis of the disease this mode of treatment is a new therapeutic approach following failure of other therapies. Bei einem Patienten mit bekannter Agammaglobulinämie vom Typ Bruton wurde im 10. Lebensjahr eine chronische Enterovirusmeningoenzephalitis (CEMA) durch Echovirus Typ 6 diagnostiziert. Mit hochdosiert intravenöser Immunglobulintherapie unter Verwendung selektierter, für Echovirus Typ 6 hochtitriger Chargen war keine Beeinflussung des Krankheitsverlaufes erzielbar. Auch die Kombination mit intravenöser β-Interferongabe zeigte keinen Effekt. Danach wurden über eine Rickhambox mehrere Zyklen mit intraventrikulärer und intravenöser Immunglobulintherapie durchgeführt, ohne daß eine dauerhafte Viruselimination erreicht wurde. Nach insgesamt 20-monatigem Krankheitsverlauf führten wir eine Kombinationstherapie mit β-Interferon und Immunglobulinen durch, wobei wir beide Substanzen hochdosiert intrathekal und intravenös verabreichten. Danach normalisierte sich die Liquorzellzahl. Das Echovirus war in Liquorkultur und PCR nicht mehr nachweisbar. Der Therapieerfolg hält seit über 3 Jahren an. Die intrathekale β-Interferontherapie wurde bei dieser Indikation erstmals durchgeführt. Bei der insgesamt ungünstigen Prognose der CEMA stellt sie eine neue therapeutische Option nach Versagen anderer Therapien dar.

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