MR-Imaging Findings in Children with Sturge-Weber Syndrome

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Abstract
Intracranial extent and distribution of leptomeningeal angiomatosis, visualized by magnetic resonance imaging (MRI) with Gadolinium-DTPA (Gd-DTPA) enhancement, is demonstrated in four children with Sturge-Weber syndrome (SWS). Aged 7, 9, 11 and 19 months, they presented with cutaneous, neurologic and ocular symptoms at the time of MRI examination. Angiomatous alteration of the skull, atypically located and congested intracerebral and basal veins as well as intracerebral changes secondary to the leptomeningeal angiomatosis are demonstrated with T2 weighted images. Gd-DTPA enhanced T1 weighted images exhibit clearly the regional distribution of angiomatosis in the skull, meninges and within the brain. Before calcifications in children with SWS are detectable by CT, MRI is the method of choice to detect intracranial involvement. Enhancement with Gd-DTPA improves the diagnostic value of MRI, before neurological symptoms appear. Follow-up studies with Gd-DTPA enhanced MRI can be applied to recognize thrombotic changes of leptomeningeal angiomatosis as well as subsequent intracerebral impairment. Abbreviations Gadolinium-DTPA (Gd-DTPA) leptomeningeal angiomatosis (LA) magnetic resonance imaging (MRI) signal intensity (SI) Sturge-Weber Syndrome (SWS) Tl weighted images (T1WI) T2 weighted images (T2WI) Die intrakranielle Ausdehnung und regionale Verteilung der leptomeningealen Angiomatose bei vier Kindern mit Sturge-Weber-Syndrom wird kernspintomographisch unter Benutzung des paramagnetischen Kontrastmittels Gadolinium-DTPA dargestellt. Zum Untersuchungszeitpunkt waren die Kinder 7, 9, 11, und 19 Monate alt. Neben dem Naevus flammeus wiesen sie neurologische und okuläre Symptome auf, intrazerebrale Verkalkungen waren noch nicht vorhanden. Angiomatöse Veränderungen des knöchernen Schädels, atypisch lokalisierte und gestaute zerebrale Venen sowie sekundäre intrazerebrale Veränderungen werden in T2-betonten Bildern dargestellt. T1-betonte Bilder mit Gadolinium-DTPA zeigen erstmalig die leptomeningeale Angiomatose selbst sowie intrazerebrale Blut-Hirnschrankenstörungen. Die Kernspintomographie mit Gadolinium-DTPA ist bei der Diagnostik dieser seltenen Phakomatose allen anderen bildgebenden Verfahren überlegen.