Selection for Early Treatment of Myelomeningocele: a Retrospective Analysis of Selection Procedures

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Abstract
SUMMARY: In an attempt to formulate a procedure for the selection of those children with open myelomeningocele most likely to benefit from early surgery, the records of 163 children ave been reviewed. No physical findings, either singly or in combination, were found to distinguish accurately between children with good and poor prognoses, and an alternative selection procedure is proposed which takes into consideration the absence or presence of lacunar skull deformity (a finding strongly associated with mental retardation). Early surgery is not recommended for children with lacunar skull deformity and at least two of Lorber's major adverse neonatal criteria, or children with associated gross congenital anomalies. This selection procedure has been applied retrospectively to the 163 children reviewed and has been shown to predict the (known) outcome of these children much more reliably than existing selection criteria.RÉSUMÉ: Sélection en vue du traitement précoee du myéloméningocèle: analyse rétrospective de différents precédés de sélectionDans le but de formuler un processus de sélection des enfants avec myéloméningocèle ouvert ayant toute chance de bénéficier d'un traitement précoee, les observations de 163 enfants ont été réexaminées. Aucune donnée physique, isolée ou en combinaison n'a été notée pour distinguer avec precision les enfants avec bon ou mauvais pronostic; un autre processus de sélection est proposé qui prend en considération l'absence ou la présence d'une déformation lacunaire du crâne (donnée trés fréquemment associée á un retard mental): la chirurgie précoee n'est pas conseillée pour les enfants présentant une déformation lacunaire du crâne et au moins deux des critères majeurs négatifs néo‐nataux de Lorber ou encore les enfants présentant une déformation lacunaire du crâne et des malformations congénitales importantes associées. Ce processus de sélection a été rétrospectivement appliqué aux 163 enfants examinés et a montré une prédictivité de l'évolution bien meilleure que celle fournie par les critéres de sélection existants.ZUSAMMENFASSUNG: Auswahl für die frühe Behandlung bei Myelomeningocele: eine retrospektive Analyse unterschiedlicher AuswahlmethodenUm ein Vorgehen zu formulieren zur Auswahl solcher Kinder mit offener Myelomeningocele, die am wahrscheinlichsten einen Vorteil von frühem chirurgischen Eingreifen haben, wurden die Krankengeschichten von 163 Kindern wieder durchgesehen. Keine physischen Befunde, weder einzeln noch in Kombination miteinander ließen eine sorgfältige Ent‐scheidung treffen zwischen Kindern mit guter oder schlechter Prognose. Als Alternative wird ein Auswahlverfahren vorgeschlagen, das das Vorhandensein oder Fehlen eines Leistenlückenschädels (ein Befund, der sehr eng mit geistiger Retardierung verknüpft ist) mit in Betracht zieht: ein frühes chirurgisches Vorgehen wird für Kinder mit Leistenlückenschädel und mit mindestens zwei von Lorbers größeren belastenden Kriterien der Neonatalperiode oder für Kinder mit Leistenlückenschädel in Verbindung mit schwereren kongenitalen Anomalien nicht empfohlen. Diese Auswahlmethode wurde retrospektiv auf die 163 Kinder angewandt, und es konnte gezeigt werden, daß mit dieser Methode die (bekannte) Entwicklung dieser Kinder sehr viel zuverlässiger vorausgesagt werden konnte als mit bisher existierenden Auswahlkriterien.RESUMEN: Selectión para el tratamineto precoz en el mielomeningocele: Análisis retrospective) de varios procedimientos de selecciónCon la idea de dar con un procedimiento para la selección de aquellos niños con un mielo‐meningocele abierto y con mayor tendencia a beneficiarse de una cirugía precoz, se han revisado las historias de 163 niños y no se hallaron signos fisicos, únicos o en combinación, para distinguir con precisión entre niños con buen o mal pronóstico. Se propone otro tipo de selección que toma en consideratión la ausencia o presencia de una deformidad craneal lacunar (un hallazgo asociado con retardo mental). No se recomienda la cirugía precoz en niños con deformidad lacunar de cráneo y por lo menos dos de los criterios neonatales adversos mayores de Lorber, ni en caso de niños con deformidad craneal lacunar en asociación con anomalias congénitas importantes. Este criterio selectivo ha sido aplicado retrospectivamente a los 163 niños revisados y se ha visto que predecia el futuro (conocido) de aquellos niños con mucha mayor fiabilidad que los criterios de selección existentes.