Cerebral Venous Sinus Thrombosis in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia carrying the MTHFR TT677 Genotype and Further Prothrombotic Risk Factors

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Abstract
Background: The present study was designed to prospectively evaluate the role of prothrombotic risk factors in leukemic children treated according to the ALL-BFM 90/95 study protocols with respect to the onset of cerebral venous sinus thrombosis. Patients: 317 consecutive leukemic children aged 6 months to 18 years were enrolled in this study. 288 of the 317 patients were available for thrombosis-free survival analysis Results: In 17 (5.9%) of these 288 patients cerebral venous sinus thrombosis occurred. The overall event-free survival of thrombosis in the central nervous system in patients with at least one prothrombotic defect (n = 12) was significantly reduced compared with patients without a prothrombotic defect (p< 0.0001). 15 patients showed acute clinical symptoms at onset of cerebral venous sinus thrombosis, two were asymptomatic. Three of the 17 patients affected (17.6%) died directly associated with the thrombotic event during induction therapy, the remaining 14 patients did not show prolonged clinical symptoms. Conclusions: Prothrombotic risk factors should be included in a screening program in ALL children treated according to the BFM study protocols. Further prospective studies are recommended to establish adequate prophylactic anticoagulant treatment during ALL (BFM) polychemotherapy. Hintergrund: Die Rolle von prothrombotischen Risikofaktoren für die Entstehung von Sinusvenenthrombosen (SVT) bei Kindern mit ALL (ALL-BFM 90/95 Studien) sollte prospektiv evaluiert werden. Patienten: 317 konsekutive Patienten (6 Monate -18 Jahre) wurden in die Studie aufgenommen. 288 von 317 Kindern standen für die statistische Auswertung zur Verfügung. Ergebnisse: 17 (5,9%) von 288 Patienten erlitten während des Beobachtungszeitraums eine SVT. Das kumulative thrombosefreie Überleben bei Patienten mit mindestens einem prothrombotischen Risikofaktor (n = 12) war signifikant schlechter als bei Patienten ohne Hämostasedefekt (plt;0,0001). 15 Patienten zeigten initial eine akute Klinik, 2 Patienten waren asymptomatisch. 3 von 17 Patienten (17,6%) sind in direktem Zusammenhang mit der SVT verstorben, alle weiteren 14 Patienten zeigten keine Langzeitsymptome. Schlußfolgerungen: Patienten mit ALL, die nach den BFM Protokollen behandelt werden, sollten initial auf prothrombotische Risikofaktoren untersucht werden. Weitere prospektive Studien in den BFM-Protokollen sind zur Evaluierung einer antikoagulatorischen Primärprophylaxe bei Trägern eines genetischen Thromboserisikos erforderlich.

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