Visual Evoked Potentials, Brainstem Auditory Evoked Potentials, and Quantitative EEG in Baltic Progressive Myoclonus Epilepsy

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Abstract
Summary: Visual and brainstem auditory evoked potentials (VEP and BAEP, respectively) and quantitative EEG were studied in 16 patients with Baltic progressive myoclonus epilepsy (PME). The study demonstrated significantly delayed VEP latencies but normal amplitudes in Baltic PME. BAEPs showed slight but significant prolongation in central conduction time. Quantitative EEG revealed diminution of beta and alpha activity and accentuation of theta and delta activity. The slowing in VEP latencies is suggested to be due to impaired synaptic transmission and to reflect dopaminergic dysfunction in Baltic PME. We conclude that there is a multimodal disturbance in sensory projections to cortical areas in Baltic PME. The results give further evidence that nondemyelinating disorders—but with synaptic transmission defects—can produce changes in evoked potentials. The changes in epileptic brain are not confined to hyperexcitable epileptic neurons, but more widespread electrophysiological phenomena are produced.RÉSUMÉ: Les potentiels évoqués visuels (VEP), les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (BAEP) et l'EEG quantitatif ont étéétudiés chez 16 patients ayant une épilepsie myoclonies progressive (PME) type Baltique. Cette étude a mis en évidence des latences augmentées significativement mais des amplitudes normales pour les VEP dans la PME baltique. Les BAEP montraient un allongement léger mais significatif du temps de conduction central. L'EEG quantitatif montrait une diminution des activités bêta et alpha et une accentuation des activités thêta et delta. L'augmentation des latencies des VEP serait due à un trouble de la transmission synaptique et refléterait une dysfonction dopaminergique dans la PME baltique. Les auteurs concluent qu'il y a un dysfonctionnement plurimodal des projections sensorielles vers les aires corticales. Ces résultats confirment que des désordres non‐démyélinisants mais s'accompagnant d'un défaut de la transmission synaptique peuvent modifier les potentiels évoqués. Les changements dans le cerveau épileptique ne se limitent pas aux neurones épileptiques hyperexcitables mais peuvent produire des phénomènes électrophysiologiques plus diffus.RESUMEN: En 16 pacientes con epilepsia mioclónica progresiva tipo Báltico, se han estudiado los potenciales evocados visuales (VEP) y auditivos de tronco cerebral (BAEP) y también se ha cuantifi‐cado el EEG. El estudio ha demostrado una lentificación significativa de las latencias de los VEP pero con amplitudes normales en los casos de epilepsia mioclónica Báltica. Los potenciales BAEPs mostraron una leve pero significativa prolongación del tiempo de conducción central. El EEG cuantitativo reveló una disminución de la actividad'beta y alfa y una acentuación de las actividades zeta y delta. La lentificación de las latencias de los VEP se interpreta como debida a una alteración de la transmisión sináptica y podría ser debida a una disfunción dopaminérgica en los casos de epilepsia mioclónica Báltica. Se concluye que existe un trastorno multimodal en las proyecciones sensitivas hacia las áreas corticales en los casos de epilepsia mioclónica Báltica. Estos resultados añaden más evidencia al concepto de que defectos de la transmisión sináptica no debidos a procesos no‐desmielinizantes pueden producir cambios en los potenciales evocados. Los cambios en el cerebro epiléptico no se limitan a las neuronas epilépticas hiperexcitables, sino que se producen fenómenos electrofisiológicos más dispersos.ZUSAMMENFASSUNG: Visuelle (VEP) und akustische evozierte Hirnstamm Potentiale (BAEP) und quantitative EEG‐Untersuchungen wurden bei 16 Patienten mit baltischer progressiver Myoklonus Epilepsie durchgeführt. Die Untersuchung zeigte signifïkant verzögerte VEP‐Latenzen, aber normale Amplituden bei der baltischen PME. Die BAEPs zeigten eine geringe aber signifïkante Verlän‐gerung der zentralen Leitungszeit. Die quantitative EEG‐Untersuchung zeigte eine Verminderung von Beta‐und Alpha‐Akti‐vität und eine Zunahme von Theta‐ und Delta‐Aktivität. Die Verlangsamung der VEP‐Latenzen wird einer beeinträchtigten synaptischen Übertragung zugeschrieben und ist Ausdruck einer dopaminergischen Dysfunktion bei der baltischen PME. Wir folgern, daß eine multimodale Störung der sensorischen Projektion zu kortikalen Arealen bei der baltischen PME vorhanden ist. Die Ergebnisse zeigen weiterhin, daß nicht demyelinisierende Störungen mit Defekten der synaptischen Übertragung Veränderungen der evozierten Potentiale hervorrufen können. Die Verän‐derungen im epileptischen Gehirn sind nicht auf die hyperexzitablen epileptischen Neurone beschränkt sondern es werden ausgedehntere elektrophysiologische Phänomene hervorgerufen.