The Demonstration of a Haemoglobin E‐Like Compound in Some Cases of Thalassaemia

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Abstract
Summary: A haemoglobin E‐like component has been demonstrated by paper electrophoresis in 14 individuals from Cyprus and Turkey. Thalassaemia major was found in four, and thalassaemia minor in seven. In two no evidence of thalassaemia was found, but family studies ascertained the presence of the thalassaemia gene in one, and made it likely in the other.In one instance sickle‐cell thalassaemia disease was found. The demonstration of the haemoglobin E‐like component in a person heterozygous for the genes for haemoglobin A and S, suggests that the formation of the component is under a different genetical control from that of haemoglobin E itself.Résumé: Une substance semblable à l'hémoglobine E a été mise en évidence par électrophorèse sur papier chez 14 individus originaires de Chypre et de Turquie. Une thalassémie majeure se trouva chez 4 de ces personnes, une thalassémie mineure chez 7 autres. 2 individus ne montraient aucun signe de thalassémie, mais l'un d'eux possédait certainement, l'autre probablement le gène de la thalassémie.Une des personnes était malade de thalassémie à trépanocytes. La mise en évidence de la substance semblable à l'hémoglobine E chez une personne hétérozygote pour les gènes de l'himoglobine A et S fait penser que la formation de cette substance est réglée par un mécanisme héréditaire différent de celui qui s'applique à l'hémoglobine E elle‐même.Zusammenfassung: Bei 14 Zyprioten und Türken gelang es, mit Hilfe der Papierelektrophorese eine dem Hämoglobin E nahestehende Hämoglobinkomponente nachzuweisen. 4 dieser Individuen litten an Thalassaemia major, 7 an Thalassaemia minor. Bei 2 Individuen konnten keine Thalassämiesymptome nachgewiesen werden. Auf Grund der Untersuchung ihrer Familien ist aber anzunehmen, daß es sich bei diesen 2 Individuen um symptomlose Träger des Thalassämiegens handelte. Bei einem Individuum wurde eine Sichelzellthalassämie gefunden. Der Nachweis dieser Hämoglobin E‐ähnlichen Komponente bei einem Individuum mit Hämoglobin A und S spricht dafür, daß diese Komponente einen vom eigentlichen Hämoglobin E unterschiedlichen Erbgang aufweist.