Die Diagnose der primär-biliären Zirrhose

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Abstract
Die primär-biliäre Zirrhose läßt sich bei kombinierter Anwendung klinisch-chemischer, immunologischer und histologischer Untersuchungsmethoden relativ frühzeitig erkennen. Bei allen 43 Fällen von gesicherter primär-biliärer Zirrhose (37 Frauen, 6 Männer) wurden Antikörper gegen Mitochondrienmembranen und eine Erhöhung der γM-Globuline festgestellt. Bei allen Patienten waren die Blutsenkungsreaktion und die alkalische Phosphatase deutlich, die Aminotransferasen geringgradig erhöht. Eine Erhöhung des Bilirubins, des Serum-Cholesterins und des β1A-Globulins (Komplement) wurde bei über 90% der Patienten festgestellt. Die Serum-Phosphatide waren nur bei der Hälfte der Patienten erhöht, das Australia-Antigen war in allen Fällen negativ. Bei isolierter Betrachtung des histologischen Präparates wurde anfangs häufig die falsche Diagnose einer chronischen Hepatitis oder Cholangitis gestellt, besonders dann, wenn für die histologische Untersuchung nur eine Leberpunktion und nicht eine Keilexzision aus der Leber zur Verfügung stand. Das Intervall vom Beginn der Symptome bis zur Diagnosestellung betrug 6 Monate bis 16 Jahre, im Durchschnitt 7 Jahre. 22 von 43 Patienten waren in der Annahme eines mechanischen Verschlußikterus operiert worden. Primary biliary cirrhosis can be diagnosed relatively early with the combined use of biochemical, immunological and histological tests. In all 43 cases of confirmed primary biliary cirrhosis (37 women, 6 men) antibodies against mitochondrial membranes and an elevation of γM-globulins were demonstrated. In all cases the erythrocyte sedimentation rate and alkaline phosphatase levels were markedly raised, but aminotransferase activities only slightly. An increase in bilirubin, serum cholesterol and β1A globulin (complement) concentrations was present in 90% of cases. Phospholipids were raised in only half the cases, while Australia antigen was negative in all. Where the histological findings were considered in isolation, a false diagnosis of chronic hepatitis or cholangitis was frequently made, especially if the histological examination was of a needle biopsy and not a cone excision of the liver. The interval from onset of symptoms to diagnosis ranged from six months to 16 years, averaging seven years. A laparotomy had been performed in 22 of 43 patients because mechanical obstructive jaundice had been suspected.

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