Plasmazelluläre Retikulose mit kristallinen Paraproteinablagerungen bei einem Hund

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Abstract
Zusammenfassung: Bei einem 13jährigen Rauhhaar‐Teckelrüden mit rezidivierenden Blutungen aus den Zahnalveolen und der Darmschleimhaut wurden klinisch eine Anämie, stark beschleunigte Blutkörperchensenkung, verminderte Gerinnungs‐valenz, erniedrigte Takata‐Ara‐Reaktion, Proteinurie und, z. Zt. der Tötung, Bence‐ Jones‐Protein im Harn festgestellt. Cytologisch wurden im Knochenmark und in der Leber Plasmazellen mit stark vakuolisiertem Cytoplasma und bei der Blutuntersuchung 2 ebensolche Zellen auf 100 Leukocyten nachgewiesen.Die Untersuchung des Serumeiweißes durch Elektrophorese und Ultrazentrifugation ergab eine Dysproteinämie und Paraproteinämie mit Auftreten einer schmalbasigen β2‐Globulin‐Fraktion von 57,5% bzw. mit dem Auftreten von drei zusätzlichen Serumfraktionen (10,8; 13,3; 17,0 S) von zusammen 53,2% des Gesamteiweißes.Pathologisch‐anatomisch und ‐histologisch lag eine systemisierte diffuse Plasmazellenwucherung im Knochenmark, in Leber, Milz, Lymphknoten, Nieren und Tonsillen vor. Als besonderer Befund war eine extrem hochgradige Einlagerung von Paraproteinkristallen in den zum Teil stark vergrößerten Plasmazellen sowie in zahlreichen anderen Zellen des Retothelialen Systems, in Gefäßendothelien und vor allem im Nierenparenchym festzustellen. Auch einzelne extrazellulär liegende Kristalle waren in den Harnkanälchen sowie im Niereninterstitium und in den Lebersinusoiden vorhanden.Summary: Plasma cell reticulosis with crystalline deposits of paraprotein in a dogIn a 13‐year old rough‐haired Dachshund dog with recurring haemor‐rhages in the tooth alveolae and the gut mucosa there was anaemia, greatly increased red cell sedimentation, reduced clotting ability, lowered Takata‐Ara reaction, proteinuria and, at the time of destruction, Bence‐Jones protein in the urine. In the bone marrow and liver there were plasma cells with markedly vacuolated cytoplasma and such cells were also found in the blood − 2 among 100 leucocytes.Examination of the serum proteins by electrophoresis and ultracentrifugation showed dysproteinaemia and paraproteinaemia with the appearance of a narrow‐based β2 globulin fraction of 57.5 per cent. together with three additional serum fractions (10.8, 13.3, and 17.0 S) which accounted for 53.2 per cent. of total protein.Autopsy showed diffuse systemic proliferation of plasma cells in bone marrow, liver, spleen, lymph nodes, kidneys and tonsils. A particular finding was a very marked deposition of paraprotein crystals in markedly enlarged plasma cells as well as in numerous cells of the reticulo‐endothelial system, in vascular endothelium and above all in the kidney parenchyma. There were also individual extra cellular crystals in the urinary tubules as well as in the interstitial tissue of the kidney and the liver sinusoids.Résumé: Réticulose plasmacellulaire avec dépôts cristallins de paraprotéines chech un chienUn basset à poils durs de 13 ans, atteint d'hémorragies récidivantes des alvéoles dentaires et de la muqueuse intestinale manifestait, sur le plan clinique, de l'anémie, une sédimentation fortement accélérée des globules sanguins, une coagulation ralentie, une faible réaction de Takata‐Ara, de la protéinurie et permettait, après sa mise à mort, de déceler des protéines de Bence‐ Jones dans son urine. L'examen cytologique mettait en évidence dans la moelle osseuse et dans le foie, des cellules au cytoplasme fortement vacuolisé tandis qu'on trouvait dans le sang 2 pour cent de leucocytes présentant le même phénomène.L'examen des albumines sériques par éléctrophorèse et ultracentrifugation a permi de déceler une dysprotéinémie et une paraprotéinémie accompagnées d'une fraction globulinique β2 à base étroite de 57,5%, respectivement de trois fractions sériques supplémentaires (10,8 : 13,3 : 17,0 S) représentant ensemble 53,2% de l'albimine totale.Sur le plan de l'anatomie et de l'histologie pathologiques, on a relevé dans la moelle osseuse, dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, les reins et les amygdales, une tuméfaction systémique diffuse par cellules plasmatiques. Un constat particulier fut la mise en évidence de dépôts très considérables de cristaux de paraprotéine dans les cellules plasmatiques partiellement très grossies ainsi que dans de nombreuses autres cellules du système rétothélial, dans les endothèles vasculaires et notamment dans le parenchyme rénal. Quelques cristaux extracellulaires ont de plus été trouvés dans les canalicules urinifères ainsi qu'entre les cellules rénales et dans les sinus hépatiques.Resumen: Reticulosis plasmacelular con concreciones cristalinas paraproteicas en un perroEn un tejón de pelo híspido, de 13 años de edad, con hemorragias recidivantes en los alvéolos dentales y en la mucosa intestinal, se comprobó clínicamente una anemia, velocidad de eritrosedimentación muy acelerada, valencia de coagulación disminuida, reacción de Takata‐Ara rebajada, proteinuria y, en el momento del sacrificio, proteína de Bence‐ Jones en la orina. En la medula ósea y en el hígado se identificaron citológicamente células plasmáticas con citoplasma muy vacuolizado, apareciendo en el examen hematológico 2 de las células mencionadas por cada 100 leucocitos.El estudio de la seroproteina mediante electroforesis y ultracentrifugación evidenció una disproteinemia y paraproteinemia con presencia de una fracción globulínica β2 de base estrecha de un 57,5% de la albúmina total o bien con presencia de tres fracciones séricas aditivas (10,8 : 13,3 : 17,O S) que totalizaban un 53,2%.Anatomo e histopatológicamente se registraba una proliferación plasmacelular difusa sistematizada en hígado, bazo, ganglios linfáticos, riñones y amígdalas. Como hallazgo singular se comprobó una incrustación extraordinaria de cristales paraproteicos en las células plasmáticas, en parte muy aumentadas de tamaño, así como en otras múltiples células del sistema retotelial, en endotelios vasculares y, ante todo, en el parénquima renal. También se hallaban algunos cristales de situación extracelular en los canalículos urinarios, a igual que en el intersticio renal y en las sinuosidades hepáticas.

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