Hormontests in der Diagnostik des Morbus Addison1

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Abstract
Mit i.v. 20 E ACTH während acht Stunden können klinisch deutlich voneinander abweichende Fälle eines Morbus Addison in drei Kategorien eingeteilt werden. Bei den schwersten Formen sind die Nebennieren zerstört, sie bilden praktisch keine Hormone mehr; auf ACTH sprechen diese Patienten nicht an. Die mittelschweren Formen scheiden etwa normale Mengen von Hormonmetaboliten aus, besitzen also noch kleine funktionierende Reste von Rindengewebe, die aber durch einmalige ACTH-Gabe nicht weiter aktiviert werden können. Die dritte Gruppe, leicht Kranke, scheidet in Ruhe ebenfalls normale Hormonmengen aus, reagiert aber auf den starken Reiz der i.v. ACTH-Gabe noch mit einem mäßigen Hormonanstieg. Die Nebennierenrinde besitzt also noch eine gewisse Reserve. Die Übergänge vom Gesunden zum Kranken sind fließend. Die 8stündige Infusion von 20 E ACTH eignet sich gut für die Diagnostik der schweren bis mittelschweren Formen des Morbus Addison. Bei den beginnenden, leichten, Formen kann diese Form der ACTH-Gabe ein so starker Reiz für die Nebennierenrinde sein, daß noch ein deutlicher Hormonanstieg erfolgt. In diesen Fällen empfiehlt es sich, als zweiten Test eine andere, weniger stark wirkende ACTH-Gabe zu wählen. Wir verwenden mit gutem Erfolg eine einstündige intramuskuläre Infusion von 20 E ACTH (Heni und Mast). Nach unseren Beobachtungen gibt die Bestimmung der Porter-Silber-Chromogene die besten Ergebnisse, dann folgen die 17-Ketosteroide. Die größte Schwankungsbreite zeigt das Dehydroepi-androsteron. Clinically definitely distinct cases of Addison's disease can be divided into three groups on the basis of their hormonal response to the intravenous administration of 20 units of ACTH over 8 hours. In the cases with the most severe clinical manifestations the adrenals are destroyed and not capable of producing hormones: there is no response to the administration of ACTH. In moderately severe cases essentially normal amounts of hormonal metabolites are excreted: they possess a small amount of functioning cortex which, however, is not stimulated by single doses of ACTH. Among cases of the third group, which consists of mild forms of the disease, there are some with also a normal excretion of hormones; but in addition they show a moderate response to intravenous ACTH since the cortex still has a certain reserve. The 8-hour test with 20 U ACTH is of great value when diagnosing moderately severe and severe cases of Addison's disease. Mild cases may show a normal response; if so, a milder hormonal stimulus (intramuscular infusion of 20 U ACTH for one hour) is recommended in order to discover any abnormal hormonal response pattern. In the authors' experience the determination of chromogens (after the method of Porter and Silber) has given best results; values for 17-ketosteroid excretion have been less reliable. Dehydroepiandrosterone values gave the widest scatter of results. Pruebas hormonales en el diagnóstico de la enfermedad de Addison Gracias a la administración intravenosa de 20 U. de ACTH durante ocho horas es posible clasificar en tres categorías casos de un «Morbus Addison» con evidente divergencia clínica. En las formas más graves están destruidas las cápsulas suprarrenales; prácticamente ya no forman hormonas; estos enfermos no responden a la ACTH. Las formas semigraves segregan cantidades aproximadamente normales de metabolitos hormonales; continúan pues poseyendo pequeños restos funcionantes, de tejido cortical, si bien éstos ya no pueden seguir activándose por una sola dosis de ACTH. El tercer grupo, el de enfermos leves, segrega igualmente, en estado de reposo, cantidades normales de hormonas, pero al fuerte estímulo de la dosis intravenosa de ACTH reacciona todavía con un aumento moderado de hormonas. La corteza de las suprarrenales sigue pues teniendo cierta reserva. Las transiciones del sano al enfermo varían. La infusión de 20 U. de ACTH durante 8 horas se presta bien para el diagnóstico de las formas graves hasta semigraves de la enfermedad de Addison. En las leves formas incipientes, esta modalidad de la administración de ACTH puede ser un estímulo tan fuerte para la corteza de las suprarrenales que todavía tiene lugar un aumento manifiesto de hormonas. En tales casos es recomendable elegir para la segunda prueba otra dosis menos fuerte de ACTH. Empleamos con buen resultado una infusión intramuscular de 20 U. de ACTH durante una hora (Heni y Mast). Según nuestras observaciones, la determinación de los cromógenos de Porter-Silber da los mejores resultados, siguiendo a continuación los 17-cetosteroides. La dehidroepiandrosterona muestra la máxima amplitud de variación.

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