Unusual obliterative disease of the hepatic veins in an infant

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
Hepatic fibrosis with obliterative lesions of the small hepatic veins occured in a three month old infant with fatal congenital leukaemia treated with cytostatic drugs. The vascular changes were characterized by an unusual, hitherto unreported angiomatoid, proliferation of the endothelium. The process is compared with the more common subendothelial-fibrous type of the “veno-occlusive disease”. An etiological interpretation is difficult, possibly the process is a secondary reaction of the endothelium to a cytostatic-induced lesion with hepatic fibrosis. Es wird berichtet über ein 3 Monate alt gewordenes Kind mit einer zytostatisch behandelten konnatalen LeukÄmie, bei dem im Bereich der kleinen Lebervenen ein obliterativer GefÄ\proze\ beobachtet wurde. Die GefÄ\verÄnderungen waren durch eine bisher nicht beschriebene angiomatoide, polsterförmige Endothelproliferation charakterisiert. Diese wird dem hÄufiger beobachteten subendothelial-fibrösen Typ, wie er charakteristisch für die Lebervenen-Verschlu\-Krankheit („veno-occlusive disease“) ist, gegenübergestellt. Eine Ätiologische Deutung ist schwierig, möglicherweise handelt es sich um eine sekundÄre Reaktion des Endothels im Rahmen einer Zytostatika-induzierten LeberschÄdigung mit Leberfibrose.