Case 8: Isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time in a patient with a bleeding history – severe Factor XI deficiency

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Abstract
Ein 47jähriger Patient mit einer Anamnese von mehreren Episoden von revisionsbedürftigen postoperativen Nachblutungen nach Tonsillektomie, Sakraldermoidexzision und einem retroperitonealen Hämatom nach Operation einer Blasenhalsstenose, wurde wegen eines mechanischen Ileus auf die Abteilung für Viszeralchirurgie überwiesen, wo die Indikation für eine notfallmäßige Laparotomie gestellt wurde. Die präoperative Abklärung zeigte eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) von 93 Sekunden (Norm: 40–60 Sekunden), einen normalen Quickwert und eine normale Thrombinzeit. Im Mischversuch durch Zugabe von Normalplasma zum Patientenplasma normalisierte sich die aPTT, was mit einem Faktorenmangel vereinbar ist. Aufgrund der Anamnese und der verlängerten aPTT kommt differentialdiagnostisch ein Mangel an Faktor VIII, Faktor IX, Faktor XI oder ein von Willebrand Faktor-Mangel mit sekundär erniedrigtem Faktor VIII in Frage. Die Analyse der Gerinnungsfaktoren ergab einen schweren Faktor XI-Mangel von 4%. Unter Substitution mit frisch gefrorenem Plasma (FFP) konnte die Laparotomie ohne hämorrhagische Komplikationen durchgeführt werden.

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