Acid alpha-naphthyl acetate esterase in hairy cell leukemia cells and other cells of the hematopoietic system

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Abstract
Das Vorkommen und das Reaktionsbild vonα-Naphthyl-Acetat-Esterase bei pH 5,8 (saure Esterase) wurde in den Zellen von 10 Haarzell-Leukämien untersucht. Alle 10 Haarzell-Leukämie-Fälle — darunter zwei Fälle mit nur vereinzelten tartratresistenten saure Phosphatase-positiven Zellen — waren mäßig stark bis stark saure Esterase-positiv. Die saure Esterase-Aktivität war in feinen bis groben Granula meist semizirkulär um den Zellkern verteilt. Dieses Reaktionsbild fand sich weder in normalen noch in neoplastischen T-Zellen, B-Zellen, myeloischen Zellen oder histiozytischen Zellen. Die Zellen einiger B-Zell-Lymphome und von Plasmozytomen des Knochenmarkes zeigten ein relativ gleichmäßiges feinoder mittelgrobgranuläres saure Esterase-Muster, das nur bei einzelnen Plasmozytomen eine gewisse Ähnlichkeit mit dem saure Esterase-Muster von Haarzellen aufwies. Insgesamt scheint eine fein bis grobgranuläre saure Esterase-Reaktivität ein charakteristisches Merkmal für Haarzellen darzustellen und damit von diagnostischer Bedeutung für die Haarzell-Leukämie zu sein. The activity ofα-naphthyl acetate esterase at an acid pH (ANAE) was investigated in 10 cases of hairy cell leukemia. All 10 cases, including two cases with only a few tartrate-resistant acid phosphatase-reactive cells, revealed a moderate or strong ANAE reaction. There was a characteristic pattern of activity consisting of small, medium-sized, or large distinct granules often distributed in a semicircle in the cytoplasm, but sparing the nucleus of hairy cells. This reaction pattern was not found in T cells, T cell-derived leukemias, normal B cells, a number of B-cell lymphomas, myeloid cells, myeloid leukemias (including monocyte-derived leukemias), reticulum cell sarcoma, or malignant reticulosis. The cells from some B-cell lymphomas and plasmacytoma showed a relatively homogeneous pattern of fine or moderately coarse ANAE-positive granules that was similar to that of hairy cells only in some cases of plasmacytoma. Thus, fine to coarse granular ANAE reactivity is characteristic of hairy cells and is of potential diagnostic value for hairy cell leukemia.