Gastrinomas: A 42‐year experience

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Abstract
In 1947, a patient with metastatic islet cell tumor was treated for intractable ulcer disease at the University of Chicago Medical Center. Eight years later, in retrospect, it was recognized that he and another patient had the Zollinger-Ellison syndrome (ZE). From 1947 until the present, 30 patients with the ZE syndrome have been treated at this institution. Twenty-one (70%) were male and 9 (30%) were female. Their ages ranged from 24 to 76 years. Most (79%) had abdominal pain, however, melena (42%), hematemesis (33%), and severe diarrhea (35%) were prominent as well. Symptoms were present for a mean of 5.8 years before diagnosis. Over their entire clinical course, duodenal ulcers occurred in 96% of patients, gastric ulcers in 24%, jejunal ulcers in 29%, esophageal ulcers in 6%, and stomal ulcerations in 58%. Eleven (38%) of all gastrinomas were proved to occur in the duodenum; 10 (34%) were pancreatic in origin, including 3 with the MEN I syndrome; 3 (10%) were extrapancreatic and extraduodenal in origin, and no tumor was found in 5 (17%). Each of the 3 patients with MEN I developed a proven pancreatic islet cell carcinoma with metastases as well as hyperparathyroidism and a pituitary lesion. Of 27 patients who were explored for gastrinoma, tumor was found in 20 (74%). Excluding patients with MEN who had multiple lesions throughout the pancreas, all tumors were found in the “gastrinoma triangle.” Total gastrectomy was performed in 10 (37%) of 27 of all patients who were explored, in 5 (71%) of 7 when no tumor was found, and in only 5 (25%) of 20 when tumor was present. Operative mortality was 15% (4 of 27), but no death has occurred since 1974. Long-term survival has followed both tumor resection or total gastrectomy in selected individuals (including 1 patient with known multiple liver metastases who is alive 18 years after liver biopsy and total gastrectomy); however, since malignant gastrinomas were present in 46% of all patients (or 57% in whom tumor was found) and since local metastases can sometimes be removed, we favor an aggressive approach to localization and resection when liver metastases or other distant metastases are not found. Duodenal gastrinomas are particularly favorable for resection for cure. They were malignant in only 36% and their metastases were nodal in each of 4 cases. The major problem is finding them since they are often small and “occult.” All patients with ZE should have duodenoscopy preoperatively and, at operation, a wide duodenotomy with eversion of the duodenal mucosa and careful inspection and palpation should be performed. Above all, surgeons should realize that at least 38% of all gastrinomas may be duodenal in origin. Finally, since the early 1970's when serum gastrin measurements became available, 43% of our patients who were explored have been returned to basal eugastrinemia. En 1947, un patient avec une tumeur pancréatique insulaire métastatique a été traité pour maladie ulcéreuse incurable au Centre Médical de l'Université de Chicago. Huit ans plus tard, on a rétrospectivement compris que ce malade et un autre avaient un syndrome de Zollinger-Ellison (ZE). De 1947 à ce jour, on a traité 30 patients avec un syndrome de ZE à l'Université de Chicago. Il y avait 21 hommes (70%) et 9 femmes (30%). L'âge allait de 24 à 76 ans. La plupart des patients (79%) se plaignaient d'une douleur abdominale mais méléna (42%), hématémèse (33%), et diarrhée sévère (35%) étaient également retrouvés. Les symptômes étaient présents en moyenne 5.8 ans avant le diagnostic. Au cours de l'évolution de la maladie, 96% des patients ont eu un ulcère duodénal, 24%, un ulcère gastrique, 29%, un ulcère jéjunal, 6%, un ulcère oesophagien, et 58%, des ulcérations de l'estomac. Onze (38%) des gastrinomes étaient localisés au duodénum; 10 (34%) étaient d'origine pancréatique, dont 3 avec un syndrome MEN I; 3 (10%) étaient d'origine extrapancréatique et extraduodénale, et on n'a pas trouvé de tumeur chez 5 malades (17%). Les 3 patients MEN I ont développé un carcinome pancréatique insulaire avec métastases, hyperparathyroïdie et une lésion hypophysaire. Parmi les 27 patients que nous avons explorés pour gastrinome, nous avons trouvé une tumeur chez 20 (74%). A l'exclusion des patients MEN qui présentaient des lésions multiples du pancréas, nous avons trouvé toutes ces tumeurs dans le “triangle du gastrinome.” Nous avons pratiqué une gastrectomie totale chez 10 (37%) des 27 patients que nous avons explorés, chez 5 (71%) des 7 chez qui nous n'avons pas trouvé de tumeur, et chez 5 (25%) seulement des 20 chez qui il y avait une tumeur. Le taux de mortalité opératoire était de 15% (4 sur 27), mais il n'y a plus eu de mort depuis 1974. Dans ce groupe de patients, ceux qui ont pu avoir une résection tumorale ou la gastrectomie totale ont une survie importante (y compris un patient avec plusieurs métastases du foie biopsiées qui est vivant 18 ans après gastrectomie totale). Pourtant, comme le gastrinome était malin chez 46% des patients (ou 57% de ceux chez qui nous avons trouvé une tumeur) et comme les récidives locales peuvent parfois être enlevées, nous préconisons une approche agressive pour la localisation et la résection quand on ne trouve pas de métastases du foie ou d'autres métastases à distance. Les...