Calcification of basal ganglia, postoperative hypoparathyroidism and extrapyramidal, cerebellar, pyramidal motor manifestations

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Abstract
A patient is described who 32 years after thyroidectomy developed a chronic progressive syndrome due to hypoparathyroidism, with multiple extrapyramidal signs (faciobuccolingual dyskinesias, choreiform and athetotic movements of upper extremities, tremor of hands, cogwheel phenomenon), cerebellar manifestations (dysarthria, dysgraphia, mild gait ataxia), and pyramidal signs as well as an organic psychosis and epilepsy. A CT scan showed calcification of the basal ganglia. Therapy for hypoparathyroidism produced partial regression of the disorder. To explain the physiopathologic mechanism of the syndrome, Selye et al. advanced an attractive hypothesis of calciphylaxis, which assumes that a sensitizer and a challenger together induce development of calcification. In the case reported calcification involved the periventricular region and was not limited to the basal ganglia. It is suggested that either a sensitizer or a challenger may enter the periventricular tissue via the ependyma. Wir referieren über einen Patienten, bei dem sich 32 Jahre nach Thyreoidectomie wegen Hypoparathyroidismus ein schleichend chronisches Syndrom mit Symptomen einer Läsion des extrapyramidalen motorischen Systems (orofaziale Dyskinesien, choreoathetotische Bewegungen beider Arme, Tremor der Hände, Zahnrad-Phänomen an beiden Armen), des Kleinhirns (Dysarthrie, Dysgraphie, leichte Gangataxie), des pyramidalen motorischen Systems, ein organisches Psychosyndrom und Epilepsie entwickelten. Die Krankheit wurde mit CT entdeckt. Nach der adequaten Therapie des Hypoparathyreoidismus besserte sich teilweise die Symptomatik, vor allem die Choreoathetose und das Psychosyndrom. Für die Pathophysiologie der Krankheit wird die Hypothese angenommen, daß nämlich bei der in Betracht kommenden Erklärung mit der Calciphylaxis nach Selye et al. der „Sensitizer“ oder der „Challenger“, die zusammen erst die Kalzifikation verursachen, einen transependymalen Weg hätte, denn die Kalzifikation befindet sich, wie unsere Bilder zeigen, periventrikulär und ist nicht nur an die basalen Ganglien lokalisiert, sondern genauso dicht auch in der periventrikulären weißen Hirnsubstanz.

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