Congenital Short-Bowel; A Case Study and Review of the Literature

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Abstract
A congenital short bowel (CSB) is a rare entity in pediatric surgery. We present the case of a newborn boy with a total small intestinal length of 47 cm, malrotation and gastroesophageal reflux, who is 19 months old at the time of this report. Main treatment steps were Ladd's procedure, a fundoplication and long-term parenteral nutrition. We suggest that missing physiological herniation of the gut into the coelomic cavity may impair normal intestinal growth and rotation and lead to congenital short bowel. Review of all cases reported in the literature shows a considerable mortality of 88%. The limiting factor seems to be reduced motility of the short small bowel causing functional obstruction and liver failure. Ein angeborener Kurzdarm kommt im kinderchirurgischen Krankengut sehr selten vor. Wir berichten über einen neugeborenen Knaben mit einer Dünndarmlänge von 47 cm und Malrotation, der zum Zeitpunkt des Fallberichtes 19 Monate alt ist. Wesentliche therapeutische Schritte waren die Operation nach Ladd, eine Fundoplikation sowie langzeitparenterale Ernährung. Eine wahrscheinliche Ursache für diese Erkrankung könnte ein gestörtes Längenwachstum des Darmes bei teilweiser oder vollständig fehlender physiologischer Hernierung des Darmes in die Nabelschnur sein. Unter Betrachtung aller bisher veröffentlichten Fälle zeigt sich eine hohe Mortalität von 88 %. Der entscheidende Faktor scheint die oft gestörte Motilität des Darmes zu sein, die bei dieser Erkrankung zu funktioneller Obstruktion und zum Leberversagen führen kann.

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