Recurrent familial neuropathy with liability to pressure palsies

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Abstract
Electrophysiological, histological and ultrastructural studies on two patients (one family) with familial neuropathy and a liability to pressure palsies are reported. There was slowing of nerve conduction velocities and increase of distal latencies of clinically affected and clinically non-affected nerves. These alterations were confirmed by biopsy of the sural nerve which had the characterized signs of the disease. Pathogenetically there seems to be an endogeneous metabolic defect of the Schwann cell to synthetize a normal myelin sheath, which is responsible for the particular susceptibility to mechanical damage. Es werden zwei Fälle einer familären rezidivierenden polytopen Neuropathie dargestellt. Es wird das klinische und elektrophysiologische Bild und die Charakteristika der lichtmikroskopischen und elektronenmikroskopischen Nervenveränderungen beschrieben. Elektrophysiologisch konnte nachgewiesen werden, daß die Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit und der distalen Latenzzeit auch klinisch nicht lädierte Nerven betrifft. Die typischen histologischen Merkmale dieser Krankheit waren in der Biopsie des N. suralis erkennbar. In pathogenetischer Hinsicht muß man wohl annehmen, daß es sich um eine endogene metabolische Entgleisung der Schwannschen Zelle handelt, die nicht mehr fähig ist, eine normale Myelin zu produzieren, die dann den mechanischen Noxen gegenüber besonders empfindlich wird.