Malignant histiocytosis

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
Eine maligne Histiozytose (MH) wurde bei 16 Patienten diagnostiziert, von denen neun die Ausbreitungsstadien I–II und sieben die Stadien III–IV aufwiesen. Schlechte Prognose und „B“-Symptome waren häufiger in fortgeschrittenen Stadien. Von den diagnostischen Maßnahmen zum Nachweis eines Organbefalls ist die Knochenmarkbiopsie am aussichtsreichsten. Ein herdförmiger Befall, der durch Szintigraphie oder Computertomographie festgestellt werden kann, ist seltener; in derartigen Fällen eignet sich die Computertomographie auch zur Verlaufskontrolle. Nach Strahlentherapie werden Rückfälle beobachtet. Die besten Ergebnisse werden mit einer Polychemotherapie (CHOP) erzielt; in den Stadien I–II kann eine ergänzende begrenzte Strahlentherapie voroder nachgeschaltet werden, in Stadien III–IV gegebenenfalls eine zusätzliche Bestrahlung der größten Tumormassen. Der Wert einer prophylaktischen ZNS-Behandlung bleibt vorerst strittig. Pathophysiologische Aspekte und Differentialdiagnose werden besprochen. Diagnosis of malignant histiocytosis (MH) was confirmed in 16 patients. Stage at diagnosis was I–II in nine, and III–IV in seven patients. Poor prognosis and “B”-symptoms were correlated to advanced stages. Bone marrow biopsy proved most useful to verify organ involvement. Scintigraphy and computerized tomography, too, detected organ involvement in some patients and were helpful for judging response to therapy. Relapses after radiotherapy were frequent. Polychemotherapy using “CHOP”-combination is recommended for most patients and may in stages I–II be supplemented by primary or secondary involved or extended field irradiation and in more advanced stages by mainbulk-irradiation. The value of prophylactic CNS-therapy remains controversial. Pathophysiological aspects and differential diagnosis are discussed.