Cataracta complicata bei verschiedenen Formen der Retinitis pigmentosa

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Abstract
Purpose: To study the incidence and types of cataract in retinitis pigmentosa (RP) and their variations among different forms of RP. Patients and methods: This analysis was based on data from 473 patients with RP (autosomal dominant, n=87; autosomal recessive, n=79; x chromosomal recessive, n=23; simplex RP, n=215; Usher's syndrome n=80; M. Refsum and others, n=9) that were retrieved from the literature and patient charts in our clinic. Results: Posterior subcapsular cataract (PSC) developed with the following frequencies for the different genetic types of RP: autosomal dominant, 45.3%; autosomal recessive, 44.0%; x chromosomal recessive, 40.7%; simplex RP, 46.1%; Usher's syndrome, 52.9%. PSC was the only type of lens opacity in patients with Usher's syndrome and autosomal recessive RP. PSC development correlated with early onset of RP symptoms. Nuclear cataracts showed a statistically significant higher frequency in patients with simplex RP (14.8%) than in other genetic types (0–5.9%) (PPP=0.00067). Conclusions: The typical RP cataract (PSC) was found in similar frequencies among all genetic types of RP. PSC was the only type of lens opacity in patients with Usher's syndrome and autosomal recessive RP. Nuclear cataracts developed on average 20 years later than PSC and had their highest incidence in patients with simplex RP. Patients with cataracts showed significantly worse visual field results, indicating a more pronounced retinal pathology. Hintergrund: Ziel dieser Studie war es, die Häufigkeit und die Art der Katarakt bei Retinitis pigmentosa (RP) und deren Ausprägung bei den verschiedenen Vererbungsformen der RP zu untersuchen. Patienten und Methode: Zur Auswertung kamen Daten von insgesamt 473 Patienten mit RP (autosomal-dominant n=87, autosomal-rezessiv n=79, X-chromosomal-rezessiv n=28, Simplex-RP n=215, Usher-Syndrom n=60, Morbus Refsum u.a. n=9), die aus der Literatur und aus dem eigenen Patientenkollektiv zusammengestellt wurden. Ergebnisse: Für die für RP typische Trübungsform der Cataracta subcapsularis posterior (PSC) fand sich folgende Häufigkeitsverteilung: autosomal-dominant 45,3%, autosomal-rezessiv 44,0%, X-chromosomal-rezessiv 40,7%, Simplex-RP 46,1%, Usher-Syndrom 52,9%. Bei den Patienten mit Usher-Syndrom und autosomal-rezessiver RP war die PSC die einzige Trübungsform. Kerntrübungen traten bei Patienten mit Simplex-RP signifikant häufiger auf (14,8%) als bei den anderen Vererbungsformen (0–5,9%, ppp=0,00067). Schlußfolgerungen: Die RP-typische Cataracta subcapsularis posterior kommt bei den verschiedenen Vererbungsmodi in ähnlicher Häufigkeit vor. Bei den hier geprüften Patienten mit Usher-Syndrom und autosomal-rezessiver RP war die PSC sogar die einzige erfaßte Trübungsform. Kerntrübungen bei RP traten erst in höherem Alter auf und waren am häufigsten mit der Simplex-Form assoziiert. Patienten mit Kataraktausbildung zeigten zusätzlich deutlich schlechtere Gesichtsfeldbefunde, was ein Hinweis für eine stärker ausgeprägte retinale Pathologie in dieser Gruppe ist.

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