Akute toxische Epidermolyse (Lyell-Syndrom)

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Abstract
Drei Kleinkinder, ein 12/12 Jahre alter Junge, ein 15/12 und ein 2 Jahre altes Mädchen, erkrankten an Fieber, toxischen Allgemeinveränderungen und einer schweren bullösen Dermatose mit pluriorifizieller Schleimhautbeteiligung. Die eindrucksvollen Hautveränderungen mit zunächst fleckig erhabenem Erythem, später zunehmender Blasenbildung (positives Nikolsky-Phänomen, handschuhförmige Epidermisabhebungen an Händen und Füßen) gingen über das geläufige Bild eines Erythema exsudativum multiforme bzw. Stevens-Johnson-Syndroms hinaus und entsprachen am ehesten dem Erscheinungsbild einer Epidermolysis acuta toxica (Lyell-Syndrom). Die Frage, ob die Erkrankung lediglich als Sonderform des Erythema exsudativum multiforme aufzufassen ist oder eine eigene Krankheitseinheit darstellt, ist anhand unserer Beobachtungen nicht zu entscheiden. Das Lyell-Syndrom kann man daher vorläufig nur als ein Krankheitsbild definieren, das dem Erythema exsudativum multiforme zwar nahesteht, aber durch spezielle Hautveränderungen mit schwersten toxischen Allgemeinsymptomen von ihm abzugrenzen ist. Die Ätiologie und Pathogenese dieser Erkrankung sind noch ungeklärt. Man darf jedoch vermuten, daß Virusinfekte und Arzneimittel die oft sogar zum Tode führende Allgemeinreaktion des Körpers auslösen können. Three young children (a boy, 12/12; a girl, 15/12, and a girl 2 years) fell ill with fever, general toxic symptoms and severe bullous dermatitis which involved the mucosa of several orifices. The impressive cutaneous changes started as patchy, elevated erythema, but later changed into blisters (positive Nikolsky phenomenon, glove-shaped epidermal elevations of the hands and feet) and then gradually blended into the typical picture of an exudative erythema multiforme (Stevens-Johnson syndrome). It most nearly met the criteria of acute toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome). It was impossible to decide whether the disease was merely a special form of exudative erythema multiforme or a disease entity of its own. Lyell's syndrome can only be defined as a condition similar to exudative erythema multiforme, but differing from it by the particular cutaneous changes and severe toxic symptoms. Neither the aetiology nor the pathogenesis are known. It is likely that viral infections or drugs are responsible for precipitating the generalized bodily reaction, which may end fatally. Epidermolisis tóxica aguda (síndrome de Lyell) Tres niños pequeños, una niña de dos años de edad, otra de un año y cinco meses y un niño de un año y dos meses, enfermaron con fiebre, alteraciones generales tóxicas y dermatosis vesiculosa grave con múltiples orificios de las mucosas. Las impresionantes alteraciones cutáneas, primeramente con eritema maculoso prominente y más tarde con progresiva formación de ampollas (fenómeno de Nikolsky positivo, desprendimientos epidérmicos en forma de guante en las manos y pies), sobrepasaban el cuadro habitual de un eritema exudativo multiforme o de un síndrome de Stevens-Johnson, y correspondían, en primer lugar, al cuadro sintomático de una epidermolisis aguda tóxica (síndrome de Lyell). A base de nuestras observaciones no se puede responder aún a la pregunta de si se puede interpretar la afección sólo como forma especial del eritema exudativo multiforme, o si representa una entidad clínica propia. Por lo tanto, el síndrome de Lyell se puede definir provisionalmente sólo como un cuadro clínico muy afín al eritema exudativo multiforme, pero delimitable de él por las especiales alteraciones cutáneas con muy graves síntomas tóxicos generales. La etiología y patogénesis de esta afección están aún sin aclarar. Se puede sospechar, sin embargo, que las infecciones virásicas y los medicamentos pueden provocar la reacción general del organismo que, con frecuencia, puede conducir incluso a la muerte.

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