An immunological investigation of factor VIII associated antigen in combined factor v and factor VIII deficiency

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Abstract
The behavior of factor VIII associated antigen of three patients with combined factor V and factor VIII deficiency has been evaluated in several immunological systems. Factor VIII associated antigen resulted to be normal or higher than normal in all three patients in the radial immunodiffusion and in the electroimmunoassay systems. In the bidimensional electrophoresis system only one factor VIII precipitate was evident and such factor VIII precipitate showed the same electrophoretic mobility as normal factor VIII antigen. These findings firmly establish the fact that the factor VIII defect in congenital combined factor V and factor VIII deficiency is of the hemophilia type. Das Verhalten Faktor VIII-assoziierten Antigens von drei Patienten mit kombiniertem Faktor V- und Faktor VIII-Mangel wurde in verschiedenen immunologischen Tests untersucht. Faktor VIII-assoziiertes Antigen erwies sich in der radialen Immundiffusion und im Elektroimmunoassay bei allen drei Patienten -als normal oder erhöht. In der zweidimensionalen Elektrophorese ergab sich nur ein Faktor VIII-Präzipitat; es zeigte dieselbe elektrophoretische Mobilität wie normales Faktor VIII-Antigen. Diese Ergebnisse sichern die Annahme, daß der Faktor VIII-Defekt bei kongenitalem kombiniertem Faktor V- und Faktor VIII-Mangel vom Hämophilie-Typ ist.