DEVELOPMENTAL PROSOPAGNOSIA IN ASPERGER SYNDROME: PRESENTATION AND DISCUSSION OF AN INDIVIDUAL CASE

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Abstract
SUMMARY: The case of a young man is presented who initially appeared to be quite normal and very intelligent, if somewhat immature. Profound prosopagnosia was discovered in the course of a psychological assessment. Closer investigation revealed definite autistic features of the Asperger type, and both conditions ran in the family in a milder form. Questions arising from observations and experiments as well as from the case history are discussed, and an attempt is made to elucidate some problems in the light of the original theories about these conditions. It is suggested that prosopagnosia may be an essential symptom in one of the autism spectrum disorders, perhaps of a specific subgroup of Asperger syndrome. Visual hypo‐emotionality is suggested as a possible common denominator of the two conditions.RÉSUMÉ: Prosopagnosia de développement dans le syndrome d'AspergerLe cas présenté est d'un jeune homme qui est apparu initialement tout á fait normal et trés intelligent, même si quelque peu immature. Une prosopagnosie sévére fut découverte lors d'unc évaluation psychologique. Une recherche plus poussée révéla les caractéristiqucs autistiques bien définies du type Asperger, et les deux troubles étaient retrouvés dans la famille sous une forme atténuée. Les questions que posent les observations et les expériences aussi bien que le cas historique sont discutées, et un effort est fait de résoudre quelques problèmes à la lumière des théories originates sur ces deux troubles. L'auteur suggère que la prosopagnosie pourrait être un symptôme essentiel de l'un des troubles du spectre de Pautisme, peut‐être un sous‐groupe du syndrome d'Asperger. L'auteur propose l'hypo‐émotivité visuelle comme un dénominates commun possible pour les deux troubles.ZUSAMMENFASSUNG: Angeborene Prosopagnosie in einem Fall von Asperger SyndromEin junger Mann wird vorgestellt, der zunächst ganz normal und intelligent, wenn auch etwas unreif wirkte. Bei einer psychologischen Untersuchung wurde eine schwere Prosopagnosie festgestellt. Im Laufe der Exploration kamen eindeutig autistische Merkmale vom Asperger Typ zutage. Prosopagnosie sowie auch autistische Zuege traten in milderer Form in der Familie des Patienten auf. Fragen, die aus den Beobachtungen, den Tests under der Anamnese erwachsen, werden besprochen, und es wird versucht, einige der Probleme im Lichte der ursprünglichen Theorien über Prosopagnosie und Asperger Syndrom zu klären. Prosopagnosie ist möglicherweise ein Wesensmerkmal eines bestimmten autistischen Zustandsbildes, wahrscheinlich einer spezifischen Form von Asperger Syndrom. Als gemeinsamer Nenner fuer die beiden Symptomcnkomplexe wird ein Mangel an emotionalcr Ansprechbarkeit (Hypoemotionalitat) auf visuelle Reize vorgeschlagen.RESUMEN: Prosopoagnosia de desarrollo en el sindrome de AspergerSe presenta el caso de un joven que inicialmente aparecia normal e inteligente, si bien algo inmaduro. En el curso de la exploracion psicológica se revelaron sintomas caracteristicas del autismo, mas bien del sindrome de Asperger. Sintomas de una forma lleve de prosopagnosia y del autismo se hallaron en la familia del paciente. Las problemas que se encontraron durante las observaciones y experimentos y tambien en la historia del joven se discuten en relatión a las teorias originales sobre prosopagnosia autismo. Se sugiere que las prosopagnosia sea una sintoma esencial de un grupo especial dentro del autismo, más préciso du un subgrupo del sindrome de Asperger. Posiblemente su denominador comun es un estado de hipo‐emocionalidad visual.

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