Maladie kystique du poumon et sclérose tubéreuse du cerveau

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Abstract
Résumé.: Les auteurs décrivent un singulier cas pathologique d'espèce rare, mais offrant certainement un intérêt médical général. Une femme de 32 ans décède d'une maladie pulmonaire chronique, sans présenter de signes de maladie cérébrale. L'examen roentgen et l'autopsie démontrent une altération totale des deux poumons, transformés en kystes, de type inconnu jusqu'ici. A l'autopsie, on constata en outre une sclérose tubéreuse du cerveau avec ses manifestations secondaires habituelles, c. à. d. des tumeurs dans la peau du visage et dans les reins ainsi qu'un splénome dans la rate, altérations qui toutes peuvent être considérées comme intermédiaires entre tumeurs et malformations.Les auteurs soutiennent l'opinion que toutes ces altérations constituent des phénomènes partiaux d'une maladie générale de malformation, et qu'elles pourraient opportunément être rangées sons la dénomination commune de sclérose tubéreuse (cf. Josephy).En raison de la présence d'altérations pathologiques concomitantes dans les ovaires, dans l'hypophyse et dans les glandes surrénales, les auteurs expriment la supposition qu'il existe un rapport entre l'apparition de cette maladie tumorigène de malformation et une rupture d'équilibre des fonctions des organes endocriniens. Addenda. Une soeur de la défunte, de deux ans plus jeune qu'elle, vient d'être examinée postérieurement à l'envoi du manuscrit à l'impression. On constata des naevi de type Pringle au visage, et l'examen roentgenologique montra des altérations pulmonaires cystiques bilatérales étendues.