Porphyria cutanea praematura durch hormonelle Kontrazeptiva

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Abstract
Vier junge Frauen im Alter von 23 bis 26 Jahren erkrankten an einer kutanen hepatischen Porphyrie. Sie alle hatten 3 bis 8 Jahre vor Ausbruch der Erkrankung hormonelle Kontrazeptiva genommen, davon in jedem Fall Präparate; die Östrogen enthielten. In einem Fall bestand ein zeitlicher Zusammenhang mit einem Gestagenpräparat. Die klinische und klinisch-chemische Symptomatik entsprach der einer Porphyria cutanea tarda (PCT). Im Gegensatz zur PCT war jedoch bei der dünnschichtchromatographischen Auftrennung der Porphyrine (nach Doss) das Verhältnis von Uroporphyrin zu Heptacarboxyporphyrin zugunsten von Heptacarboxyporphyrin verschoben. Dieser Unterschied und der Beginn im jugendlichen Alter könnten eine besondere Typisierung dieser Erkrankung als hormoninduzierte Porphyria cutanea praematura rechtfertigen. Four women, aged 23 to 26 years, fell ill with cutaneous hepatic porphyria. All of them had taken oestrogen-containing oral contraceptives three to eight years before the illness. In one instance there was a time relationship with a progestogen preparation. The clinical and biochemical signs were those of porphyria cutanea tarda, but contrary to this disease there was a shift towards heptacarboxyporphyrin in the uroporphyrin/heptacarboxyporphyrin ratio (thin-layer chromatography, classified according to Doss). This difference and the onset at an early age suggest that the described disease may be called a hormone-induced premature cutaneous porphyria.

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