Diet Therapy and Other Sources of Influence on the Outcome of Children with Phenylketonuria

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Abstract
SUMMARY: Intelligence levels were determined in three groups of children with phenylketonuria (pku): the first group consisted of 37 patients who initially presented with developmental and physical symptoms (group S); the second group consisted of 39 children who were diagnosed before symptoms were recognised (group NS); the last group was made up of 13 patients with pku who were never treated with a low phenylalanine diet (group ND).For the total group of 89 children, IQ was positively related to early institution of the diet low in phenylalanine content, but not to duration of diet therapy. For group NS, the younger the child at diet onset, the higher the final iq, but the duration of the diet was not related to the final iq. For group S, no relationship existed between the age at the onset of the diet and the final iq, but duration of diet therapy and final iq were positively related for this group. For the 17 children who were treated from birth, the final iq was 95 6 ± 16. For the 14 children whose diet was begun between one and six months of age, the final iq was 79.1 ± 13.7.The 15 children whose mothers finished high‐school were significantly higher in iq (92 ± 18) than the 13 children whose mothers did not (82 ± 16). Other educational, psychosocial and occupational variables were of no consequence.RÉSUMÉ: Régime et autres causes de variation du devenir chez les enfants présentant une phénylcétonurie Le niveau d'intelligence a été apprécié dans trois groupes d'enfants avec phénylcétonurie. Le premier groupe (groupe S) comprenait 37 malades présentant initialement des anomalies physiques et de développement. Le second groupe (groupe NS) comprenait 39 enfants chez qui le diagnostic avait été porté avant que les symptômes se soient manifestés. Le troisième groupe (groupe ND) comprenait 13 enfants n'ayant jamais bénéficié d'un régime appauvri en phénylalanine.Pour le total des 89 enfants, une relation positive a pu être établie entre le qi et l'institution précoce d'un régime appauvri en phénylalanine, mais non avec la durée du traitement de régime. Pour le groupe NS, plus jeune était I'enfant, plus haut était finalement le qi; mais il n'y avait pas de relation entre ce qi final et la durée du régime. Pour les enfants du groupe S, il n'y avait pas de relation entre 1'âge du début du régime et le qi final; cependant pour ce groupe, la durée du régime a pu êre reliée positivement au qi final.Pour les 17 enfants ayant bénéficié d'un régime dès la naissance le qi moyen final a été 95,6 (± 16). Pour les 14 enfants dont le régime a été jnstitué entre un et six mois, le qi moyen a été79,1 (± 13,7).Les 15 enfants dont Ies mères avaient terminé un niveau scolaire (high‐school) avaient un qi moyen significativement plus élevé (92 ±18) que les 13 enfants dont les mères n'avaient pas atteint ce niveau (82 ± 16). Les autres variables d'éducation, psychosociales et professionnelles se sont montrées sans influence.ZUSAMMENFASSUNG: Diätetische Mu βnahmen und andere Möglihkeiten, die Propose der Kinder mit PKU ünstig zu beeinflussenBei drei Gruppen von Kindern mit pku wurde der Intelligenzgrad bestimmt. Die Gruppe 1 (Gruppe S) bestand aus 37 Patienten, die entwicklungsmäßig und physikalisch Symptome aufwiesen; die Gruppe II (Gruppe NS) bestand aus 39 Kindern, bei denen die Diagnose gestellt wurde, bevor Symptome nachgewiesen wurden; die Gruppe III (Gruppe ND) bestand aus 13 Kindern, die nie mit einer Phenylalanin armen Diat behandelt wurden.Fur die Gesamtgruppe der 89 Kinder zeigte sich, daß der frühzeitige Beginn der Phenylalanin armen Diät einen günstigen Einfluß auf den iq hatte, jedoch nicht die Dauer der diätetischen Behandlung. Bei der NS Gruppe stellte man fest, je jünger das Kind beim Beginn der Diät war, desto höher war der End‐iq; die Dauer der Diät hatte darauf keinen Einfluß. Bei der Gruppe S bestand keine Beziehung zwischen dem Alter, mit dem die Diät begonnen wurde, und dem End‐iq, jedoch hatte bei dieser Gruppe die Dauer der diätetischen Behandlung einen günstigen Einfluß auf den End‐iq.Bei den 17 Kindern, die von Geburt an diätetisch behandelt wurden, war der mittlere End‐iq 95.6 (± 16). Bei den 14 Kindern, bei denen die Diät zwischen ein em und sechs Monaten begonnen wurde, war der mittlere End‐iq 79.1 (± 13.7).Die 15 Kinder, deren Mütter die Oberschule beendet hatten, hatten einen signifikant hoheren iq (92 ± 18) als die 13 Kinder, deren Mütter sie nicht beendet hatten (82 ± 16). Andere erzieherische, psychosoziale und berufliche Unterschiede hatten keine Bedeutung.RESUMEN: Terapeütica dietética y otras fuentes de influencia en niños con fenilcetonuriaSe determinaron los niveles de inteligencia en tres grupos de niños con fenilcetonuria. El primer grupo (grupo S) consistía en 37 pacientes que presentaban inicialmente síntomas de afectación física y de desarrollo; el 2° grupo (grupo NS) consistía en 39 niños que fueron diagnosticados antes de que los síntomas fueron reconocidos; el 3er grupo (grupo ND) consistía en 13 pacientes que nunca habían sido tratados con una dieta pobre en fenilalanina.Para el grupo total de 89 niños, el CI estaba positivamente relacionado con la institución precoz de una dieta pobre en fenilalanina, pero no con la duración del tratamiento dietítico. Para el grupo NS, cuanto más joven era el niño al iniciar la dieta, tanto mayor el ci final, pero la duración de la dieta no estaba relacionada con el CI final. Para el grupo S no existía ninguna relación entre la edad al iniciar la dieta y el CI final, si bien para este grupo la duración del tratamiento dietético estaba relacionada positivamente con el CI final.En los 17 niños que habían seguido un tratamiento dietético desde el nacimiento el ci promedio final fue de 95,6 (± 16). En los 14 niños que empezaron la dieta entre 1 y 6 meses de edad, el ci promedio final fue de 79, 1 (± 13,7).Los 15 niños cuyas madres habían completado estudios a nivel de bachillerato tenían un ci promedio significativamente más alto (92 ± 18) que el de los 13 niños cuyas madres no los habían seguido (82 ± 16). Otras variables educativas, psicosociales y ocupacionales no tenían significación.

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