Idiopathische Herzhypertrophie

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Abstract
Es wird über 15 erwachsene Patienten mit idiopathischer Herzmuskelhypertrophie berichtet. Es handelte sich um 13 Männer und zwei Frauen im Alter zwischen 14 und 44 Jahren (Durchschnittsalter 24 Jahre). Die ersten subjektiven Beschwerden traten durchschnittlich mit 17 Jahren auf, in einzelnen Fällen aber erst im vierten Dezennium. Im Vordergrund standen Atemnot bei Belastung, körperliche Leistungsminderung sowie Herzschmerzen; weniger häufig wurden Schwindelzustände und Synkopen angegeben. Ein Patient hatte keine kardialen Beschwerden. Bei sieben Patienten führte die funktionelle Einengung der Ausflußbahn des linken Ventrikels (idiopathische hypertrophische subvalvuläre Aortenstenose) zu systolischen Druckgradienten zwischen 16 und 136 mm Hg. Bei neun Patienten fanden sich durch besondere Hypertrophie des Ventrikelseptums auch kleine systolische Druckdifferenzen im Bereich der Ausflußbahn des rechten Ventrikels. In jedem Falle wurde die Verdachtsdiagnose besonders unter Berücksichtigung der Elektrokardiogramms bereits klinisch gestellt. Die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber einer Aortenklappenstenose wurde meistens unter Heranziehung des Auskultationsbefundes (Phonokardiogramms) und der Carotispulskurve ermöglicht. Mit einer Ausnahme wurde bei allen unseren Patienten die Diagnose durch selektive Angiokardiographie gesichert; bei dem einen Fall erfolgte die Bestätigung allein durch die Atopsie (Herzgewicht: 1170 g). Fifteen adult cases of idiopathic hypertrophic obstructive cardiomyopathy are reported. There were 13 men and two women, aged between 14 and 44 years. The first subjective complaint usually occurred in the second decade of life, but in some as late as the fourth. Dyspnoea on exertion, increased effort intolerance, and precordial pain were the most common signs and symptoms; episodes of dizziness and fainting were less common. One patient had no symptoms referable to cardiovascular system. In seven patients the hypertrophic obstructive (subaortic) cardiomyopathy had caused a pressure gradient of between 16 and 136 mm. Hg across the aortic valve. In nine patients there was also a small systolic pressure gradient in the outflow tract of the right ventricle, as the result of massive hypertrophy of the interventricular septum. In each case the condition was suspected clinically, especially on taking account of the electrocardiographic changes. The distinction from aorticvalve stenosis was commonly made as the result of the auscultatory findings (including the phonocardiogram) and the carotid artery pulse. With one exception all cases were confirmed by selective angiocardiography. In one fatal case a postmortem examination confirmed the diagnosis (heart weight: 1170 g.). Hipertrofia cardíaca idiopática Clínica y hemodinámica en 15 pacientes adultos con y sin desniveles tensionales intraventriculares Se informa sobre 15 pacientes adultos con hipertrofia cardíaca idiopática. Se trataba de 13 varones y dos mujeres con edades comprendidas entre los 14 y 44 años (por término medio 24 años). Las primeras molestias subjetivas aparecieron, por término medio, a los 17 años de edad; en casos aislados, sin embargo, en el cuarto decenio. En primer lugar sobrevino disnea de esfuerzo, disminución del rendimiento corporal y dolor cardíaco; con menos frecuencia fueron descritos estados de vértigo y síncopes. Un enfermo no tuvo ninguna molestia cardíaca. En siete pacientes condujo la estrechez funcional del orificio de salida del ventrículo izquierdo (estenosis aórtica subvalvular hipertrófica idiopática) a unos desniveles tensionales sistólicos que oscilaban entre 16 y 136 mm Hg. En nueve pacientes se encontraron también pequeñas diferencias tensionales sistólicas localizadas en el orificio de salida del ventrículo derecho debidas a una hipertrofia particular del septum ventricular. En cada caso fue confirmado clínicamente el diagnóstico de presunción basándose especialmente en el EKG. Los límites del diagnóstico diferencial con una estenosis aórtica valvular fueron facilitados en la mayoría de los casos por los hallazgos de la auscultación (fonocardiograma) y de la curva del pulso carotídeo. Con una excepción fueron asegurados todos nuestros pacientes con la angiocardiografía selectiva; en el caso exceptuado se confirmó en la autopsia (peso cardíaco: 1170 g).

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