Inhaliertes Prostazyklin und Iloprost bei schwerer sekundärer pulmonaler Hypertonie durch Lungenfibrose1

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Abstract
Die pulmonale Hypertonie ist eine lebensgefährliche Komplikation der Lungenfibrose. Aufgrund von Nebenwirkungen auf die systemische Zirkulation und im Hinblick auf Ventilations-Perfusions-Verteilungsstörungen, ist eine gefäßerweiternde Therapie schwierig. Wir haben bei 8 Patienten mit Lungenfibrose und pulmonaler Hypertonie in randomisierter Reihenfolge den Einfluss von intravenösem Prostazyklin, inhaliertem NO und aerosoliertem Prostazyklin, und zusätzlich die Wirkungen von Sauerstoff und Ca++-Antagonisten untersucht. Aerosoliertes PGI2 führte zu einer vorwiegend pulmonal-arteriellen Vasodilatation mit einem Abfall des Mitteldrucks (PAP) von 44,1 ± 4,2 auf 31,6 ± 3,1 mm Hg und des pulmonalen Gefäßwiderstandes (PVR) von 810 ± 226 auf 386 ± 69 dyn · s · cm- 5 (p < 0,05). Der systemische Blutdruck, die arterielle Sauerstoffsättigung und der pulmonale Rechts-links-Shuntfluss, welcher mit der Multiple-Inert-Gas-Analyse gemessen wurde, blieben dabei unverändert. Inhaliertes NO bewirkte einen Abfall des PVR von 726 ± 217 auf 458 ± 81 dyn · s · cm- 5 und gleichermaßen eine pulmonal-selektive Vasodilatation. Intravenöses PGI2 and CAA hatten dagegen keine pulmonal-selektiven Wirkungen, sondern bewirkten einen signifikanten Abfall des arteriellen Druckes. Außerdem stieg der Shuntfluß unter der PGI2-Infusion beträchtlich. Bei einer Patientin mit schwerer Rechtsherzdekompensation und schwerer Ruhedyspnoe führte eine Langzeit-Therapie mit aerosoliertem Iloprost (einem lang wirksamen PGI2-Analogon) zu einer unzweifelhaften klinischen Verbesserung.Schlussfolgerung: Eine inhalative Therapie mit PGI2 oder Iloprost führt bei einer sekundären pulmonalen Hypertonie durch Lungenfibrose zu einer eindrucksvollen pulmonalen Gefäßerweiterung, ohne den Gasaustausch und systemischen Blutdruck zu beeinträchtigen.Die Daten weisen darauf hin, dass eine Langzeit-Therapie mit inhaliertem Iloprost im Falle eines dekompensierten Rechtsherzversagens bei Lungenfibrose möglicherweise lebensrettend sein kann. Pulmonary hypertension is a life-threatening complication of lung fibrosis. Vasodilator therapy is difficult owing to systemic side effects and pulmonary ventilation-perfusion mismatch. We compared the effects of intravenous prostacyclin and inhaled NO and aerosolized prostacyclin in randomized order and, in addition, tested for effects of oxygen and systemic calcium antagonists (CAAs) in eight patients with lung fibrosis and pulmonary hypertension. Aerosolized prostaglandin (PG)I2 caused preferential pulmonary vasodilatation with a decrease in mean pulmonary arterial pressure from 44.1 ± 4.2 to 31.6 ± 3.1 mmHg, and pulmonary vascular resistance (RL) from 810 ± 226 to 386 ± 69 dyn · s · cm- 5 (p < 0.005, respectively). Systemic arterial pressure, arterial oxygen saturation, and pulmonary right-to-left-shunt flow, measured by multiple inert gas analysis, were not significantly changed. Inhaled NO similarly resulted in selective pulmonary vasodilatation, with RL decreasing from 726 ± 217 to 458 ± 81 dyn · s · cm- 5. In contrast, both intravenous PGI2 and CAAs were not pulmonary selective, resulting in a significant drop in arterial pressure. In addition PGI2 infusion caused a marked increase in shunt flow. Long-term therapy with aerosolized iloprost (long-acting PGI2 analog) resulted in unequivocal clinical improvement from a state of immobilization and severe resting dyspnea in a patient with decompensated right heart failure. We concluded that, in pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis, aerosolization of PGI2 or iloprost causes marked pulmonary vasodilatation with maintenance of gas exchange and systemic arterial pressure. Long-term therapy with inhaled iloprost may be life saving in decompensated right heart failure from pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis. 1 Deutsche Fassung von: Inhaled Prostacyclin and Iloprost in Severe Pulmonary Hypertension Secondary to Lung Fibrosis (Am J Respir Crit Care Med Vol 160. pp 600 - 607, 1999)

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