Pyknodysostose*

Abstract
Beschreibung eines charakteristischen Falles der 1962 als selbstandige Krankheitseinheit erkannten „Pyknodysostose”. Definition, Darlegung der Ätiopathogenese, Beschreibung der klinischen und röntgenologischen Symptomatik und eingehende Erörterung der Differentialdiagnose aufgrund der bisher vorliegenden Beobachtungen. The author described a characteristic case of pyknodysostosis which was first recognised in 1962. The disease is defined and its etiology and pathogenesis discussed. The clinical and radiological features are described and a detailed account of the differential diagnosis based on the available cases is given. Description d'un cas typique de l'entité morbide décrite en 1962 sous le nom de “dysostose pycnique”. Définition, exposition de l'étiologie et de la pathogénie, description des symptômes cliniques et radiologiques, étude détaillée du diagnostic différentiel sur la base des observations connues jusqu'à ce jour. Descripción de un caso característico de “picnodisostosis“, reconocida en 1962 como entidad patológica independiente. Definición, exposición de su patogenia, reseña de sus síntomas clínicos y roentgenológicos, y explicación detenida del diagnóstico diferencial, a base de las observaciones disponibles hasta ahora.

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