Hypersensitivitätssyndrom unter Therapie mit Allopurinol bei asymptomatischer Hyperurikämie mit tödlichem Ausgang

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Abstract
Anamnese und klinischer Befund: Eine 86-jährige Patientin mit chronischer Niereninsuffizienz wurde wegen asymptomatisch erhöhter Harnsäurewerte mit Allopurinol behandelt. Nach einer Woche kam es zu einem raschen fortschreitenden Exanthem, dermaler Blasenbildung, Epidermolyse, Fieber von 39,1˚ C und Ruhedyspnoe. Diagnose, Therapie und Verlauf: Aus der Anamnese, dem typischen klinischen Bild und der Hautbiopsie lies sich die Diagnose eines allopurinolbedingten Hypersensitivitätssyndroms mit toxischer epidermaler Nekrolyse stellen. Initial erfolgte eine Therapie mit Steroiden, bei fehlender Besserung dann die Gabe von Immunglobulin G. Zusätzlich wurde eine systemische Analgesie und eine kardiozirkulatorisch supportive Therapie durchgeführt. Wegen zunehmender Somnolenz und kaum beherrschbaren Schmerzen erfolgte die Intubation und kontrollierte Beatmung. Trotz maximaler konservativer Therapie kam es zu einem zunehmenden Multiorganversagen, die Patientin starb 3 Wochen nach Beginn der Symptomatik. Folgerungen: Das lebensbedrohliche Hypersensitivitätssyndrom mit Fieber, Eosinophilie, Hepatitis, progredientem Nierenversagen und Hauteruptionen bis hin zur epidermalen Nekrolyse ist die gefürchtetste Komplikation einer Therapie mit Allopurinol. Als Auslöser gilt Oxipurinol, der Hauptmetabolit des Allopurinols, der insbesondere bei Niereninsuffizienz und Therapie mit Thiaziden akkumuliert. Eine spezifische Behandlung gibt es nicht. Der Einsatz von Allopurinol bei der asymptomatischen Hyperurikämie ist in den meisten Fällen nicht indiziert, in jedem Fall ist eine Dosisanpassung an die aktuelle Kreatininclearance notwendig. History and admission findings: A 86-year-old woman with chronic renal failure was treated with allopurinol for asymptomatic hyperuricemia. After one week she developed quickly progressive exanthema, bullous eruptions, epidermolysis, fever of 39.1˚ C and dyspnoea at rest. Diagnosis, treatment and course: The diagnosis of an allopurinol-induced hypersensitivity syndrome with toxic epidermal necrolysis was made from the history, the typical clinical picture and a skin biopsy. Initial therapy starts with steroids. Because of a lack of clinical improvement therapy was changed to immunoglobulins. In addition, systemic analgesia and cardiocirculatory supportive therapy were given. Because of increasing somnolence and severe pain intubation and controlled artificial ventilation were initiated. Despite intensive therapy progressive multi- organ failure developed and the patient died 3 weeks after start of symptoms. Conclusions: The life threatening hypersensitivity syndrome with fever, eosinophilia, hepatitis, renal failure and skin eruptions as severe as epidermal necrolysis is the most dangerous complication of therapy with allopurinol. The trigger seems to be oxipurinol, the main metabolite of allopurinol, which particularly accumulates in patients with renal failure and concomitant therapy with thiazides. There is no specific treatment of the disease. The use of allopurinol in patients with asymptomatic hyperuricaemia is not indicated in most cases. Dose adjustment according to the clearance of creatinine is mandatory.

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